硬皮病是一種導致疤痕或纖維化的結締組織疾病，大部分研究都集中在這些患者體內促進纖維化的蛋白質數(shù)量增加上。南卡羅來納醫(yī)科大學 (MUSC) 的一個研究小組采取了不同的方法，測量了這些患者體內抗纖維化蛋白組織蛋白酶 L 的水平。他們在風濕病學報告硬皮病患者的這種抗纖維化蛋白水平降低，而他們體內的組織蛋白酶 L 處于非活性狀態(tài)，剝奪了它的抗纖維化功能。該團隊由 Carol Feghali-Bostwick 博士、Kitty Trask Holt 硬皮病研究基金會主席和醫(yī)學博士領導。學生 Joe Mouawad，國家硬皮病基金會博士前獎學金獲得者。
“我認為這里最重要的是，這是我們解決纖維化問題的新角度，”Mouawad 說。“那里的許多研究都集中在驅動纖維化發(fā)生的原因上。我們在這里展示的是可以防止纖維化的缺失。”
要更全面地了解纖維化，請將其視為蹺蹺板。一側含有促進纖維化的促纖維化蛋白，另一側含有有助于逆轉纖維化的抗纖維化蛋白。當蹺蹺板處于平衡狀態(tài)時，纖維化就不會發(fā)生。然而，在硬皮病患者中，更多的促纖維化蛋白被添加到蹺蹺板的一側，使平衡向有利于纖維化的方向移動。這一新發(fā)現(xiàn)表明，蹺蹺板另一側沒有足夠的抗纖維化蛋白也會導致纖維化。
當多余的膠原蛋白在細胞周圍的空間中積聚時，就會發(fā)生纖維化。在硬皮病患者中，皮膚和內臟發(fā)生纖維化，導致器官功能受損并最終導致器官衰竭，除了移植外，他們幾乎沒有其他治療選擇。據(jù)懋婉稱，硬皮病患者死亡的主要原因是肺纖維化——這些患者中約有 40% 無法活過 10 年。美國食品和藥物管理局已經批準了治療這些患者肺纖維化的新藥。然而，這些藥物只能減緩纖維化的進程，而不能阻止或逆轉它。
Feghali-Bostwick 說：“它們?yōu)榛颊郀幦×祟~外的時間，但并不能治愈。這就是為什么迫切需要研究新的治療方案。”
Feghali-Bostwick 的早期工作確定了一種有效的抗纖維化蛋白，內皮抑素，它是人體為應對纖維化而自然產生的。當她的團隊觀察硬皮病患者的肺部液體時，發(fā)現(xiàn)內皮抑素的水平不足以幫助減少肺纖維化。
“出于某種原因，內皮抑素的水平沒有達到治療水平，”懋琬說。他想知道為什么。
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