亨廷頓氏病——一種遺傳性和致命的遺傳疾病——長期以來一直被認為是一種神經元疾病，因為中型棘狀運動神經元的永久性喪失，隨著時間的推移，這些神經元的死亡是該疾病的臨床特征：不自主運動、協(xié)調問題、認知能力下降、抑郁和精神病。
然而，越來越多的研究，包括發(fā)表在《細胞報告》雜志上的一項新研究，表明這種疾病也可能源于神經膠質細胞的缺陷，神經膠質細胞是大腦中發(fā)現(xiàn)的重要支持細胞。這項新研究擴大了我們對這種疾病潛在機制的理解，并加強了針對神經膠質細胞的療法的潛力。
羅切斯特大學醫(yī)學中心 (URMC) 神經學家史蒂夫·戈德曼 (Steve Goldman) 實驗室的多年研究表明，大腦中發(fā)現(xiàn)的兩種膠質細胞群——星形膠質細胞和少突膠質細胞——在亨廷頓病中功能失調，并且可能引發(fā)該疾病中的大部分神經元病理學。Goldman 是 URMC 轉化神經醫(yī)學中心的聯(lián)合主任，也是這項新研究的資深作者。神經膠質細胞在維持神經元健康和促進神經細胞之間的化學信號傳導方面發(fā)揮著關鍵作用。在亨廷頓舞蹈癥中，神經膠質無法執(zhí)行這些功能，導致神經元之間的通訊中斷，并隨著時間的推移導致細胞死亡。
“亨廷頓氏癥是一種影響神經元和支持細胞的復雜疾病。打個比方，不僅病人生病了，醫(yī)生和護士也生病了，”研究副教授 Abdellatif Benraiss 博士說。 URCM 神經病學系和該研究的第一作者。“雖然神經元的損失會導致疾病的癥狀和最終致命的性質，但逆轉神經膠質功能障礙可能會讓我們有機會在疾病的早期進行干預，讓神經元保持健康更長的時間并減緩疾病的進展。”
這項新研究側重于少突膠質細胞，并確定了抑制稱為 Tcf7l2 的特定轉錄基因如何觸發(fā)一系列損害少突膠質祖細胞 (OPC) 功能的變化。這些細胞不斷地為大腦補充少突膠質細胞，而少突膠質細胞反過來又會刷新髓鞘絕緣層，從而幫助信號在大腦中更清晰地傳播。在亨廷頓氏病中，OPCs 無法滿足需求，導致大腦髓鞘形成不足，這可以在亨廷頓氏病患者中以白質萎縮的形式觀察到。當研究人員在具有亨廷頓氏病突變的小鼠中過度表達 Tcf7l2 時，他們的 OPCs 恢復并恢復了因疾病而丟失的髓磷脂。
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