血管擴(kuò)張

常見的毛細(xì)血管擴(kuò)張性疾病。毛細(xì)血管擴(kuò)張一、毛細(xì)血管先天性畸形即先天性毛細(xì)血管壁薄弱，以致不能收縮。本病多自出生時(shí)或生后不久發(fā)生于面部、頸部和枕后、頭皮部。可單側(cè)，散發(fā)，亦可雙側(cè)，多發(fā)。最初皮膚或粘膜上有一個(gè)大小不一，淡紅色或暗紅，或紫紅色皮損,自針尖大小至一個(gè)肢體或半側(cè)軀干，哭鬧后顏色加深，界限清楚，形狀各異，不高出皮膚，局部則 較高，壓迫后，部分或全部退色，表面光滑。隨年齡增長，如兒童或青壯年有可能在其上有癥狀或結(jié)節(jié)狀損害，多數(shù)發(fā)生在小腿和足部，可表現(xiàn)為疼痛性紫藍(lán)色結(jié)節(jié)和斑塊，尚可破潰。病理真皮上中部毛細(xì)血管擴(kuò)張 隨年齡增長，毛細(xì)血管擴(kuò)張可增多，并延及真皮深層和皮下 .二、蜘蛛狀毛細(xì)血管擴(kuò)張多發(fā)生在正常兒童，孕婦及有肝病患者。病因不明，可能與雌激素有關(guān)。皮損形態(tài)似蜘蛛,肉眼可見放射狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，似蜘蛛足。稍隆起，壓后可見動(dòng)脈性搏動(dòng)。大小不等，大至直徑 1~1.5cm。好發(fā)于面部、頸部、手部，亦可發(fā)生于軀干上部。多數(shù)患者為單發(fā)，常常在一側(cè)，如多發(fā)者，有必要除外肝病。如發(fā)生在鼻粘膜、唇部的蜘蛛狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，難與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張鑒別，如發(fā)生在兒童，多數(shù)持續(xù)存在，難以自然消退。如發(fā)生在孕婦，有望分娩后6個(gè)月左右消失，如再妊娠有在原處復(fù)發(fā)的可能。本病持續(xù)不退者亦屢見不鮮。三、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張屬常染色體顯性傳病，以皮膚、粘膜及內(nèi)臟的毛細(xì)血管和微靜脈擴(kuò)張伴出血為特點(diǎn)。發(fā)病原因尚不明。其基本病理改變?yōu)橄忍煨悦?xì)血管舒縮缺陷，表現(xiàn)血管壁薄，有的毛自血管、小動(dòng)脈及小靜脈的壁僅由一層內(nèi)皮細(xì)胞組成，周圍也僅由一層無肌肉、無彈性的結(jié)締組織包圍，血管不能收縮，以至毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈發(fā)生血管瘤樣擴(kuò)大，可出現(xiàn)動(dòng)靜脈瘺。某些患者有血凝固異常，毛細(xì)血管周圍組織的纖維蛋白原致活劑成分增加，使纖溶活性提高而發(fā)生出血。多從兒童期發(fā)病，隨年齡增長發(fā)病亦逐漸增多。典型皮膚損害為：點(diǎn)狀鮮紅或紫紅色斑疹斑丘疹。一般直徑<4~5mm,也可表現(xiàn)為線狀或蜘蛛狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，界限清楚，壓迫后變白，松開很快可復(fù)原。此皮損多持續(xù)存在而不能自行消退。典型有診斷意義的皮膚損害為手背成簇、細(xì)小的毛細(xì)血管擴(kuò)張及紫紅或鮮紅色小點(diǎn)。皮好發(fā)于面部、耳部、軀干上部、甲床、唇、舌、騰、鼻粘膜。亦可累及內(nèi)臟器官如消化道、肝、脾臟、肺、腦膜及大腦部位。鼻出血最突出，尤其在幼兒期，反復(fù)鼻阻可導(dǎo)致嚴(yán)重貧血。出血程度不一，其病變?cè)诒怯休p微小約1~4mm略突出、鮮紅色的點(diǎn)狀或線條狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，實(shí)際上是連接微小和微小靜脈之間的小瘺管，破裂后發(fā)生局部出血，其次為唇緣、軟腭、頰粘膜、舌根、舌緣、舌底面等均有圓點(diǎn)狀毛細(xì)血管擴(kuò)張，亦可發(fā)、狀出血。如累及內(nèi)臟，可咳血、吐血、尿血和便血，蜘蛛膜下腔出血。如肺部1出現(xiàn)呼吸困難、紫緒、紅細(xì)胞增多、樣狀指等癥狀。3疾病病理編輯在皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張區(qū)，可見壁薄的擴(kuò)張的大而不規(guī)則的血管。實(shí)驗(yàn)室檢查貧血，可因反復(fù)出血而加重，凝血試驗(yàn)均正常。有肺動(dòng)靜脈瘺，末梢血象顯示紅細(xì)胞增多，凝血時(shí)間、血小板均正常，凝血因子V可輕度減少。兒童期反復(fù)鼻出血，逐漸發(fā)展為皮膚句粘膜上的毛細(xì)血管擴(kuò)張，以至內(nèi)臟出血，實(shí)驗(yàn)：又無特殊異常，有明顯的家族史，一般不難診斷。A、表皮基底細(xì)胞老化無力機(jī)轉(zhuǎn)釋出膠原蛋白、彈力蛋白、毛細(xì)血管擴(kuò)張張力蛋白、卷尾蛋白、纖維連結(jié)蛋白（統(tǒng)稱細(xì)胞骨架），致使真皮層的毛細(xì)血管浮出真皮層跑到表皮層。B、毛細(xì)血管彈性纖維缺損造成的。造成毛細(xì)血管彈性纖維缺損的因素很多，包括長期的紫外線照射，長期使用皮質(zhì)激素、換膚、感染或遺傳性毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)異常等。C、角質(zhì)層及表皮遭到破壞，很多的所謂祛斑霜實(shí)際上就是化學(xué)剝脫制劑，或者本身具有非常強(qiáng)的剝脫作用，容易使面部皮膚出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。結(jié)果導(dǎo)致敏感性皮膚的形成，這種人不但對(duì)很多東西過敏，或不耐受，而且常常是面部毛細(xì)血管擴(kuò)張，治療非常棘手和困難D、長期服用降壓藥，缺少維生素，4發(fā)病原因編輯物理因素刺激如溫度變化的刺激，使毛細(xì)血管的耐受性超過了正常范圍，引起毛細(xì)血管擴(kuò)張破裂。過度的日曬，還會(huì)引起慢性光線性皮炎，造成皮膚干燥等。氣候環(huán)境因素長期生活在較為惡劣的生活環(huán)境中如高原空氣稀薄，皮膚缺氧，導(dǎo)致紅細(xì)胞數(shù)量增多及血管代償性擴(kuò)張，久而久之血管收縮功能產(chǎn)生障礙，引起永久性毛細(xì)血管擴(kuò)張。那些長期接觸風(fēng)、冷、熱的水手、廚師、農(nóng)民和運(yùn)動(dòng)員也會(huì)造成毛細(xì)血管擴(kuò)張。激素性擴(kuò)張為不恰當(dāng)治療的后遺癥，如面部濫用外用藥物等?；瘖y化妝品化妝品或長時(shí)期的“皮膚包月護(hù)理”及換膚不當(dāng)引起后遺癥。換膚產(chǎn)品的酸性成分嚴(yán)重破壞了皮膚角質(zhì)層的保護(hù)作用和毛細(xì)血管的彈性，使毛細(xì)血管擴(kuò)張或破裂。

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