什么是噬血綜合征的癥狀（什么是噬血綜合征）

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1、噬血細(xì)胞綜合征是一種細(xì)胞因子釋放導(dǎo)致的臨床綜合征，導(dǎo)致該疾病的病因包括各種感染、免疫性疾病和腫瘤性疾病。

2、主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，全血細(xì)胞減少。

3、發(fā)病機(jī)制主要為NK細(xì)胞功能障礙，不能滅活炎癥反應(yīng)中激活的巨噬細(xì)胞，巨噬細(xì)胞持續(xù)的釋放細(xì)胞因子，導(dǎo)致嚴(yán)重的全身反應(yīng)。

4、主要特征有，全血細(xì)胞減少、骨髓淋巴組織可見噬血現(xiàn)象、鐵蛋白異常增高、甘油三酯增高、乳酸脫氫酶增高、纖維蛋白原下降、NK細(xì)胞的活性下降、可溶性的CD25增高，血沉一般不高。

5、治療上，除了祛除病因之外，需要采取化療和／或干細(xì)胞移植。

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