導讀 東京都立大學的研究人員表明，氨基酸 5-氨基乙酰丙酸 (5-ALA) 有助于恢復復合物I (CI)的缺陷，復合物 I (CI) 是一系列傳輸電子和支...
東京都立大學的研究人員表明，氨基酸 5-氨基乙酰丙酸 (5-ALA) 有助于恢復復合物I (CI)的缺陷，復合物 I (CI) 是一系列傳輸電子和支持線粒體供能的蛋白質復合物中的第一個。
三磷酸腺苷(ATP) 是一種化學燃料，為我們體內的各種生化過程提供動力，由線粒體(細胞中的一種微小細胞器)產生。線粒體疾病是由線粒體中 ATP 生成問題引起的。
大腦和肌肉比身體其他部位消耗更多的能量，因此受到嚴重影響，導致線粒體腦病、乳酸性酸中毒和中風樣發(fā)作(MELAS)綜合征(一種致殘性疾病)等嚴重問題。遺憾的是，目前尚無治愈方法。盡管如此，研究人員仍在繼續(xù)尋找有效的治療方法。
復合物 I (CI) 缺乏是線粒體疾病的常見原因。復合物 I 是一系列蛋白質復合物中的第一個，有助于將電子傳輸?shù)骄€粒體中為反應提供動力，最終導致 ATP 的產生。然而，這并不是制造 ATP 的唯一方式。眾所周知，復合體 II、III、IV 和細胞色素 c 也可以為同一過程提供電子，但是否可以利用它來抵消 CI 缺陷尚不清楚。
現(xiàn)在，東京都立大學安藤佳苗副教授領導的研究小組表明，某些化學補充劑可能有助于選擇性地增強 CII 和 CIV，從而繞過 CI 的缺乏。他們研究了通過基因工程人為減少CI當量的果蠅;帶有這種基因“敲低”的果蠅表現(xiàn)出運動問題和壽命縮短。
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