俄亥俄州立大學(xué)研究人員的一項(xiàng)研究揭示了對(duì)某些心律失常疾病病因的新見(jiàn)解。這些發(fā)現(xiàn)可能會(huì)導(dǎo)致新的治療方法。
該研究的重點(diǎn)是一種叫做鈣調(diào)蛋白的蛋白質(zhì)，它存在于身體的許多器官中。在心臟中，鈣調(diào)蛋白對(duì)于確保產(chǎn)生適當(dāng)?shù)男奶陵P(guān)重要。這種蛋白質(zhì)有助于調(diào)節(jié)帶電的鈉和鈣分子進(jìn)出心肌細(xì)胞的運(yùn)動(dòng)，這種交換會(huì)產(chǎn)生心臟的節(jié)律性跳動(dòng)。它還會(huì)產(chǎn)生在心電圖期間測(cè)量的電活動(dòng)。
最近的研究表明，鈣調(diào)蛋白的突變會(huì)導(dǎo)致稱為鈣調(diào)蛋白病的嚴(yán)重心律紊亂，這通常是致命的。目前，鈣調(diào)蛋白病沒(méi)有有效的治療方法，因?yàn)檠芯咳藛T對(duì)鈣調(diào)蛋白突變?nèi)绾螌?dǎo)致心律失常知之甚少。
在這項(xiàng)研究中，俄亥俄州立大學(xué)藥學(xué)院、醫(yī)學(xué)院和工程學(xué)院的研究人員使用動(dòng)物模型來(lái)證明一種稱為 D96V-CaM 的鈣調(diào)蛋白突變形式會(huì)導(dǎo)致心律失常。突變的蛋白質(zhì)促進(jìn)鈉離子通過(guò)心肌細(xì)胞中的分子通道流動(dòng)，導(dǎo)致鈣離子異常釋放。
研究人員在《臨床研究雜志》上發(fā)表了他們的發(fā)現(xiàn)。
俄亥俄州立大學(xué)藥學(xué)院成果與轉(zhuǎn)化科學(xué)助理教授、首席研究員 Przemys?aw Radwanski 說(shuō)：“這項(xiàng)研究揭示了以前未被認(rèn)識(shí)到的鈣調(diào)蛋白介導(dǎo)的鈉通道失調(diào)，這會(huì)導(dǎo)致鈣調(diào)蛋白病。”“我們的研究結(jié)果可能會(huì)導(dǎo)致開(kāi)發(fā)基于現(xiàn)有藥物的新療法，以治療目前無(wú)法治愈的嚴(yán)重先天性心臟病。”
Radwanski 和他的合作者使用基因工程小鼠模型來(lái)測(cè)試靶向受影響的鈉通道是否可以治療鈣調(diào)蛋白病。
主要發(fā)現(xiàn)包括：
突變的鈣調(diào)蛋白 D96V-CaM 會(huì)損害稱為 NaV1.6 的特定鈉通道;
D96V-CaM 不影響心肌中最常見(jiàn)的鈉通道，稱為 NaV1.5;
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