俄亥俄州立大學(xué)研究人員的一項研究揭示了對某些心律失常疾病病因的新見解。這些發(fā)現(xiàn)可能會導(dǎo)致新的治療方法。
該研究的重點是一種叫做鈣調(diào)蛋白的蛋白質(zhì),它存在于身體的許多器官中。在心臟中,鈣調(diào)蛋白對于確保產(chǎn)生適當?shù)男奶陵P(guān)重要。這種蛋白質(zhì)有助于調(diào)節(jié)帶電的鈉和鈣分子進出心肌細胞的運動,這種交換會產(chǎn)生心臟的節(jié)律性跳動。它還會產(chǎn)生在心電圖期間測量的電活動。
最近的研究表明,鈣調(diào)蛋白的突變會導(dǎo)致稱為鈣調(diào)蛋白病的嚴重心律紊亂,這通常是致命的。目前,鈣調(diào)蛋白病沒有有效的治療方法,因為研究人員對鈣調(diào)蛋白突變?nèi)绾螌?dǎo)致心律失常知之甚少。
在這項研究中,俄亥俄州立大學(xué)藥學(xué)院、醫(yī)學(xué)院和工程學(xué)院的研究人員使用動物模型來證明一種稱為 D96V-CaM 的鈣調(diào)蛋白突變形式會導(dǎo)致心律失常。突變的蛋白質(zhì)促進鈉離子通過心肌細胞中的分子通道流動,導(dǎo)致鈣離子異常釋放。
研究人員在《臨床研究雜志》上發(fā)表了他們的發(fā)現(xiàn)。
俄亥俄州立大學(xué)藥學(xué)院成果與轉(zhuǎn)化科學(xué)助理教授、首席研究員 Przemys?aw Radwanski 說:“這項研究揭示了以前未被認識到的鈣調(diào)蛋白介導(dǎo)的鈉通道失調(diào),這會導(dǎo)致鈣調(diào)蛋白病。”“我們的研究結(jié)果可能會導(dǎo)致開發(fā)基于現(xiàn)有藥物的新療法,以治療目前無法治愈的嚴重先天性心臟病。”
Radwanski 和他的合作者使用基因工程小鼠模型來測試靶向受影響的鈉通道是否可以治療鈣調(diào)蛋白病。
主要發(fā)現(xiàn)包括:
突變的鈣調(diào)蛋白 D96V-CaM 會損害稱為 NaV1.6 的特定鈉通道;
D96V-CaM 不影響心肌中最常見的鈉通道,稱為 NaV1.5;
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