新的活細(xì)胞模型為研究線粒體疾病奠定了基礎(chǔ)

線粒體因其作為“細(xì)胞動(dòng)力源”的角色而享有盛譽(yù)。這些微小但強(qiáng)大的細(xì)胞器扮演著各種維持生命的角色，從為我們自己的細(xì)胞和器官提供動(dòng)力到為化學(xué)和生物過程提供燃料。但是當(dāng)它們不能正常工作時(shí)，就會(huì)發(fā)生一些罕見的疾病。

線粒體疾病是一組使人衰弱的遺傳性疾病，全世界有五千分之一的人受到影響，其中大多數(shù)是兒童。伴隨這些疾病而來的是各種健康問題，包括但不限于心臟病、發(fā)育和認(rèn)知障礙、呼吸系統(tǒng)問題、生長(zhǎng)不良，甚至過早死亡。截至目前，尚無治愈方法。

但是最近由弗吉尼亞-馬里蘭獸醫(yī)學(xué)院生物醫(yī)學(xué)科學(xué)和病理生物學(xué)系研究副教授 Aloka Abey Bandara 和他的團(tuán)隊(duì)在Mitochondrion和BMC Molecular and Cell Biology期刊上發(fā)表的工作，提供線粒體疾病患者及其父母的一線希望。

與來自布萊克斯堡和羅阿諾克的弗吉尼亞理工大學(xué)研究人員團(tuán)隊(duì)一起，班達(dá)拉成功創(chuàng)建了模擬線粒體疾病細(xì)胞的活細(xì)胞模型。這些細(xì)胞將為藥物研究和未來對(duì)線粒體疾病的研究奠定基礎(chǔ)。

“我們的細(xì)胞模型將使我們能夠看到當(dāng)孩子患上線粒體疾病時(shí)細(xì)胞及其過程究竟發(fā)生了什么。除了這些因素之外，我們將能夠?qū)π潞蜻x藥物的毒性和有效性進(jìn)行進(jìn)一步研究，”班達(dá)拉說，他也是弗拉林生命科學(xué)研究所的附屬教員。

我們的身體從我們吃的食物和我們呼吸的空氣中產(chǎn)生維持生命的能量。氧氣和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，如葡萄糖，在身體的器官、組織和細(xì)胞中傳播，直到它們到達(dá)最終目的地：線粒體。當(dāng)營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)到達(dá)線粒體內(nèi)膜時(shí)，一系列獨(dú)特的蛋白質(zhì)復(fù)合物(稱為電子傳遞鏈)就會(huì)啟動(dòng)。

通過一系列反應(yīng)，電子傳遞鏈能夠從營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)中去除電子，并推動(dòng)它們通過線粒體膜，從而形成質(zhì)子梯度。當(dāng)這種情況發(fā)生時(shí)，身體會(huì)產(chǎn)生三磷酸腺苷，俗稱 ATP??，一種在細(xì)胞內(nèi)攜帶能量的分子。

有時(shí)，您可以看到電子傳遞鏈蛋白質(zhì)內(nèi)的中斷或突變。結(jié)果，蛋白質(zhì)復(fù)合物不能傳輸電子，然后能量產(chǎn)生被破壞。生物體的幾乎所有器官都會(huì)受到影響——心臟、眼睛和肌肉——并且它們將無法正常運(yùn)作。”

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