多囊腎的治療方法有哪些（多囊腎的治療方法有哪些）

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雖然近年來對(duì)常染色體顯性多囊腎病發(fā)病機(jī)制的研究取得了很大進(jìn)展，但至今沒有有效的治療方法。目前主要的治療措施是控制并發(fā)癥，延緩病情進(jìn)展。常染色體顯性多囊腎病的治療原則是：降低患病個(gè)體的出生率，早期診斷，加強(qiáng)患者教育，定期檢查，積極控制并發(fā)癥，終末期腎病患者及時(shí)進(jìn)行腎臟治療。

1.一般療法

注意休息，避免吸煙，喝濃茶、咖啡和酒精飲料，避免巧克力，高血壓時(shí)吃低鹽，疾病晚期推薦低蛋白飲食。大部分患者前期不需要改變生活方式或限制身體活動(dòng)。當(dāng)囊腫較大時(shí)，應(yīng)避免劇烈的體力活動(dòng)和腹部外傷。應(yīng)定期隨訪患者。

2.控制并發(fā)癥。

1.有些病人的疼痛是短暫的，可以先觀察到。如果疼痛持續(xù)或劇烈，可給予止痛劑，但一種止痛劑效果差。如果疼痛劇烈，且止痛藥無法緩解，影響患者生活，可慎重考慮手術(shù)治療。

2.出血分三種：一是囊內(nèi)出血，有突發(fā)性疼痛，但肉眼不可見血尿；第二，囊腫出血與尿路相連。當(dāng)出血到一定程度時(shí)，破壞人體尿路而排出體外，產(chǎn)生肉眼血尿。三、腎包膜下出血，量大，無血尿，血壓下降。除了積極治療引起血尿的原因，如囊腫增大、高血壓、尿路感染、尿路結(jié)石等，臥床休息非常重要。常用的止血藥效果甚微，甚至形成血栓，導(dǎo)致尿路梗阻或誘發(fā)感染。極少數(shù)大出血患者需要輸血。如果血液透析患者有反復(fù)血尿，應(yīng)選擇小分子或無肝素透析。對(duì)于出血量大，內(nèi)科治療無效者，可慎重考慮手術(shù)治療。

3.高血壓：高血壓是腎功能損害的危險(xiǎn)因素之一，應(yīng)進(jìn)行有效監(jiān)測(cè)。治療目標(biāo)為130/80mmHg?，F(xiàn)有的抗高血壓藥物包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素受體拮抗劑、鈣通道阻滯劑、B受體阻滯劑、中樞性抗高血壓藥物和利尿劑等。降壓藥的配伍與一般高血壓基本相同。AcEI或ARB類藥物可抑制過度活躍的腎素-血管緊張素系統(tǒng)，降低全身血壓和腎小球毛細(xì)血管壓，在疾病早期療效明顯，是首選藥物。在應(yīng)用過程中，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血肌酐和血鉀水平，防止急性腎功能衰竭和高鉀血癥。常染色體顯性多囊腎病(常染色體顯性多囊腎病)伴晚期高血壓通常比較頑固，所以需要聯(lián)合用藥。對(duì)于多種藥物聯(lián)合治療無法控制的頑固性高血壓，可以慎重考慮手術(shù)治療。

4.感染尿路感染常見，其他感染包括膽管炎和憩室炎。一般水溶性抗生素由腎小球?yàn)V過和近曲小管分泌，脂溶性抗生素通過囊壁擴(kuò)散入囊腫，所以治療。腎囊腫感染應(yīng)聯(lián)合使用水溶性和脂溶性抗生素。水溶性抗生素包括氨芐青霉素、氨基糖苷類以及第二代和第三代頭孢菌素。脂溶性抗生素包括復(fù)方磺胺甲惡唑、環(huán)丙沙星、氯霉素和甲硝唑。盡早培養(yǎng)病原菌，選擇敏感抗生素，有望取得較好療效。療程需要2周以上。

5.鼓勵(lì)結(jié)石患者多喝水。根據(jù)結(jié)石的大小和位置，可采取內(nèi)鏡取石或手術(shù)取石。

3.腎外癥狀的治療

1.多囊肝是以縮小肝囊腫體積為原則的?？刹捎贸曇龑?dǎo)囊腫穿刺注射硬化劑，也可采用手術(shù)治療，如腹腔鏡囊腫去頂減壓術(shù)、肝切除術(shù)等。囊腫感染主要通過穿刺引流囊腫液結(jié)合抗生素治療

2.顱內(nèi)動(dòng)脈瘤對(duì)于18-35歲有動(dòng)脈瘤家族史的常染色體顯性多囊腎患者，應(yīng)進(jìn)行磁共振成像或血管造影。如果沒有陽性發(fā)現(xiàn)，5年后復(fù)查；如果有陽性結(jié)果，應(yīng)通過血管造影確定動(dòng)脈瘤的大小。6mm的動(dòng)脈瘤應(yīng)進(jìn)行介入治療或手術(shù)治療。動(dòng)脈瘤破裂出血時(shí)，治療原則是防止再出血和腦缺血?？纱蚩捎糜谥雇矗⑺酒チ质墙玫?。25%的患者會(huì)在動(dòng)脈瘤破裂后5-14天出現(xiàn)腦缺血，可酌情使用血管活性藥物或鈣通道阻滯劑。因?yàn)?5%的患者可能再次出血，死亡率高達(dá)50%，手術(shù)治療越早越好。因此，應(yīng)在出血后72小時(shí)內(nèi)進(jìn)行手術(shù)或介入治療。

4.手術(shù)治療。

多囊腎的基因治療仍處于實(shí)驗(yàn)階段。根據(jù)保守治療無效可通過手術(shù)切除增大的囊性病變的機(jī)理，人們一直在探索新的干預(yù)措施，研究遺傳性和先天性腎臟疾病的新藥。其中，加壓素V2受體拮抗劑可特異性下調(diào)環(huán)磷酸腺苷，阻斷cAMP激活體液分泌的作用，刺激囊腫上皮細(xì)胞增殖。因此，在多囊腎疾病的治療中具有應(yīng)用前景，目前正在進(jìn)行臨床試驗(yàn)，已成為最受期待的藥物。酪氨酸激酶抑制劑和PPAR-y激動(dòng)劑是臨床上廣泛使用的兩類藥物。在多種常染色體顯性多囊腎病動(dòng)物模型中也顯示出良好的治療效果，具有廣闊的應(yīng)用前景。西羅莫司(雷帕霉素)是一種臨床使用的免疫抑制劑。研究表明，西羅莫司可以抑制動(dòng)物模型中腎囊腫的發(fā)生和擴(kuò)大，保護(hù)腎功能。目前國外正在進(jìn)行西羅莫司治療常染色體顯性多囊腎病的多中心臨床試驗(yàn)。他研究的藥物還包括他汀類藥物、金屬蛋白酶抑制劑等。

5.腎臟替代療法

常染色體顯性多囊腎病患者進(jìn)入終末期腎病后的腎臟替代治療包括腹膜透析、血液透析和腎移植。治療時(shí)機(jī)和治療方法的選擇因人而異，與非囊性腎病患者無明顯差異。

6.中醫(yī)治療

中醫(yī)認(rèn)為常染色體顯性多囊腎病是由沉積引起的，早期有氣滯血瘀、腎氣不穩(wěn)、下焦?jié)駸?。中期，血瘀，肝陽上亢，精血不足，濕熱下注；最后階段主要是因?yàn)闅馓摚?，肝風(fēng)濕盛，毒邪。前期可用水蛭粉、皂角攻邪，六味地黃湯滋陰補(bǔ)腎。中期五味消毒飲、土茯苓、赤芍、牡丹皮、蒲公英、車前子清熱利濕；后期以增強(qiáng)身體抵抗力為主。

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