建議：血友病是一組遺傳性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病，主要病理變化是凝血過(guò)程的第一階段——凝血活酶生成障礙。分為 A ，B 兩型。根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會(huì)議的報(bào)告，血友病A的發(fā)病率約為 15～20/10萬(wàn)人口，歐美各國(guó)統(tǒng)計(jì)，約為5～10/10萬(wàn)人，中國(guó)血友病 A 發(fā)病率約為3～4/10萬(wàn)人口。血友病B(hemophilia B)，稱因子IX缺乏癥或Christmas病，發(fā)病率約1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因長(zhǎng)34kb，位于X染色體長(zhǎng)臂，有8個(gè)外顯子和7個(gè)內(nèi)含子。因子IX為一種依賴性維生素K 的血漿蛋白，相對(duì)分子量為5.6萬(wàn)，合成部位在肝臟。血友病A、B治療相似，采用替代療法，可選用血漿、凝血酶原復(fù)合物(PCC)、因子IX濃縮物和重組因子IX制品等。先天性凝血因子缺乏（25%）：先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體，患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者，正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者。血活酶形成發(fā)生障礙（30%）：血友病能活多久血友病患者只是體內(nèi)凝血因子水平低于正常值，凝血的機(jī)制不太好，壽命和正常人是一樣的。所以你不用擔(dān)心男友的壽命問(wèn)題。意外是什么人也有可能遇到的，不在考慮范圍之內(nèi)。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向，因子X(jué)1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
標(biāo)簽：
免責(zé)聲明：本文由用戶上傳，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除！