再生障礙性貧血能活多久

關(guān)于再生障礙性貧血能活多久這個(gè)問題很多朋友還不知道，今天小六來為大家解答以上的問題，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

1、大多數(shù)再障患者與遺傳無關(guān).先天性再生障礙性貧血是染色體隱性遺傳性疾病,多發(fā)生在近親結(jié)婚者。

2、說實(shí)話再障很難治，也很難治好，有的需要終生治。

3、 再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡(jiǎn)稱再障系多種病因引起的造血障礙，導(dǎo)致紅骨髓總?cè)萘繙p少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征。

4、據(jù)國內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查，年發(fā)病率為0．74/10萬人口，明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0．60／10萬人口，急性再障為0．14／10萬人口；各年齡組均可發(fā)病，但以青壯年多見；男性發(fā)病率略高于女性。

5、?發(fā)病病因很多再障的發(fā)病可能和下列因素有關(guān)： （一）藥物 藥物是最常見的發(fā)病因素。

6、藥物性再障有兩種類型：①和劑量有關(guān)，系藥物毒性作用，達(dá)到一定劑量就會(huì)引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各種抗腫瘤藥。

7、細(xì)胞周期特異性藥物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的較成熟的多能干細(xì)胞，因此發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)，骨髓仍保留一定量的多能干細(xì)胞，停藥后再障可以恢復(fù)；白消安和亞硝脲類不僅作用于進(jìn)入增殖周期的干細(xì)胞，并且也作用于非增殖周期的干細(xì)胞，因此常導(dǎo)致長期骨髓抑制難以恢復(fù)。

8、此外，苯妥英鈉、吩噻嗪、硫尿嘧啶及氯霉素等也可以引起與劑量有關(guān)的骨髓抑制。

9、②和劑量關(guān)系不大，僅個(gè)別患者發(fā)生造血障礙，多系藥物的過敏反應(yīng)，常導(dǎo)致持續(xù)性再障。

10、這類藥物種類繁多，常見的有氯（合）霉素、有機(jī)砷、阿的平、三甲雙酮、保泰松、金制劑、氨基比林、吡羅昔康（炎痛喜康）、磺胺、甲砜霉素、卡比馬唑（甲亢平）、甲巰咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等。

11、藥物性再障最常見是由氯霉素引起的。

12、據(jù)國內(nèi)調(diào)查，半年內(nèi)有服用氯霉素者發(fā)生再障的危險(xiǎn)性為對(duì)照組的33倍，并且有劑量-反應(yīng)關(guān)系。

13、氯霉素可發(fā)生上述二種類型的藥物性再障，氯（合）霉素的化學(xué)結(jié)構(gòu)含有一個(gè)硝基苯環(huán)，其骨髓毒性作用與亞硝基-氯霉素有關(guān)，它可抑制骨髓細(xì)胞內(nèi)線粒體DNA聚合酶，導(dǎo)致DNA及蛋白質(zhì)合成減少，也可抑制血紅素的合成，幼紅細(xì)胞漿內(nèi)可出現(xiàn)空泡及鐵粒幼細(xì)胞增多。

14、這種抑制作用是可逆性的，一旦藥物停用，血象即恢復(fù)。

15、氯霉素也可引起和劑量關(guān)系不大的過敏反應(yīng)，引起骨髓抑制多發(fā)生于服用氯霉素后數(shù)周或數(shù)月，也可在治療過程中突然發(fā)生。

16、其機(jī)理可能是通過自身免疫直接抑制造血干細(xì)胞或直接損傷干細(xì)胞的染色體所致。

17、這類作用往往是不可逆的，即使藥物停用。

18、凡干細(xì)胞有遺傳性缺陷者，對(duì)氯霉素的敏感性增加。

19、 （二）化學(xué)毒物 苯及其衍化物和再障關(guān)系已為許多實(shí)驗(yàn)研究所肯定，苯進(jìn)入人體易固定于富含脂肪的組織，慢性苯中毒時(shí)苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代謝產(chǎn)物所致，后者可作用于造血祖細(xì)胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能損害染色體。

20、改革開放以來，鄉(xiāng)鎮(zhèn)企業(yè)興起，由于不注意勞動(dòng)保護(hù)，苯中毒致再障發(fā)病率有所上升。

21、苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性嚴(yán)重型，以后者居多。

22、 （三）電離輻射 X線、γ線或中子可穿過或進(jìn)入細(xì)胞直接損害造血干細(xì)胞和骨髓微環(huán)境。

23、長期超允許量放射線照射（如放射源事故）可致再障。

24、 （四）病毒感染 病毒性肝炎和再障的關(guān)系已較肯定，稱為病毒性肝炎相關(guān)性再障，是病毒性肝炎最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，發(fā)生率不到1．0％，占再障患者的3．2％。

25、引起再障的肝炎類型至今尚未肯定，約80％由非甲非乙型肝炎引起，可能為丙型肝炎，其余由乙型肝炎引起。

26、肝炎相關(guān)性再障臨床上有兩種類型：急性型居多數(shù)，起病急，肝炎和再障發(fā)病間期平均10周左右，肝炎已處于恢復(fù)期，但再障病情重，生存期短，發(fā)病年齡輕，大多系在非甲非乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)?。宦孕蛯偕贁?shù)，大多在慢性乙型肝炎基礎(chǔ)上發(fā)病，病情輕，肝炎和再障發(fā)病間期長，生存期也長。

27、其發(fā)病機(jī)理仍不清楚。

28、肝炎病毒對(duì)造血干細(xì)胞有直接抑制作用，還可致染色體畸變，并可通過病毒介導(dǎo)的自身免疫異常。

29、病毒感染尚可破壞骨髓微循環(huán)。

30、 （五）免疫因素 再障可繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，患者血清中可找到抑制造血干細(xì)胞的抗體。

31、部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。

32、 （六）遺傳因素 Fanconi 貧血系常染色體隱性遺傳性疾病，有家族性。

33、貧血多發(fā)現(xiàn)在5～10歲，多數(shù)病例伴有先天性畸形，特別是骨骼系統(tǒng)，如拇指短小或缺如、多指、橈骨縮短、體格矮小、小頭、眼裂小、斜視、耳聾、腎畸形及心血管畸形等，皮膚色素沉著也很常見。

34、本病HBF常增高，染色體異常發(fā)生率高，DNA修復(fù)機(jī)制有缺陷，因此惡性腫瘤，特別是白血病的發(fā)生率顯著增高。

35、10％患兒雙親有近親婚配史。

36、 （七）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH和再障關(guān)系相當(dāng)密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可發(fā)生顯性PNH，兩者都是造血干細(xì)胞的疾病。

37、明確地從再障轉(zhuǎn)為PNH，而再障表現(xiàn)已不明顯；或明確地從PNH轉(zhuǎn)為再障，而PNH表現(xiàn)已不明顯；或PNH伴再障及再障伴PNH紅細(xì)胞，都可稱謂再障-PNH綜合征。

38、 （八）其他因素 罕有病例報(bào)告，再障在妊娠期發(fā)病，分娩或人工流產(chǎn)后緩解，第二次妊娠時(shí)再發(fā)，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為可能是巧合。

39、此外，再障尚可繼發(fā)于慢性腎功能衰竭、嚴(yán)重的甲狀腺或前（腺）腦垂體功能減退癥等。

40、?當(dāng)然你需要確定病因，心情好點(diǎn)，可能是可以治愈的?。?。

本文分享完畢，希望對(duì)大家有所幫助。

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