在大腦類器官的幫助下，IMBA 科學(xué)家能夠確定結(jié)節(jié)性硬化癥是一種罕見的神經(jīng)發(fā)育遺傳疾病，它是由發(fā)育引起的，而不僅僅是在遺傳上。通過這些源自患者的人腦實(shí)驗(yàn)室模型，他們將疾病的起源確定為人類特有的祖細(xì)胞?，F(xiàn)在發(fā)表在《科學(xué)》雜志上的研究結(jié)果進(jìn)一步表明，只有使用人類衍生的大腦類器官模型才能很好地理解影響人類大腦的疾病的病理學(xué)。
人類大腦的復(fù)雜性很大程度上是由于涉及人類獨(dú)有的過程的發(fā)展，其中許多仍然潛伏在我們當(dāng)前科學(xué)知識最黑暗的角落。結(jié)節(jié)性硬化癥 (TSC) 在這方面也不例外，因?yàn)樗L期以來一直被描述為基于從動物模型獲得的數(shù)據(jù)的主要遺傳疾病。現(xiàn)在，來自 IMBA 的 Knoblich 實(shí)驗(yàn)室(奧地利科學(xué)院分子生物技術(shù)研究所)的突破性研究使用源自患者的大腦類器官模型來破解這種罕見的神經(jīng)發(fā)育疾病的奧秘.“我們對 TSC 根本原因的發(fā)現(xiàn)使我們發(fā)現(xiàn)了一種人類大腦特有的祖細(xì)胞類型。這解釋了為什么這種疾病的病理學(xué)無法用其他實(shí)驗(yàn)室模型很好地建立，”IMBA 科學(xué)主任 Jürgen Knoblich 解釋說，該出版物的通訊作者。
在許多受影響的患者中，TSC 表現(xiàn)為嚴(yán)重的癲癇和精神癥狀，如自閉癥和學(xué)習(xí)困難。在形態(tài)學(xué)上，TSC 的特征是在患者大腦中經(jīng)常發(fā)現(xiàn)的描述良好的跡象。其中包括存在于大腦特定區(qū)域的良性腫瘤，以及皮層中的病變，稱為“塊莖”。長期以來，這兩種形態(tài)異常都?xì)w因于遺傳原因。然而，患者樣本的分析結(jié)果與流行的理論不同，主要是關(guān)于塊莖。“為了研究結(jié)節(jié)性硬化癥，我們開發(fā)了這種疾病的大腦類器官模型：我們用來建模的三維細(xì)胞培養(yǎng)物大腦，我們可以從任何患者身上獲得，”共同通訊作者、IMBA Knoblich Group 研究助理 Nina Corsini 解釋道。
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