髓磷脂是軸突(連接神經(jīng)細胞的過程)周圍的絕緣鞘，主要由脂質和蛋白質組成。它能夠快速傳導電信號并支持神經(jīng)元的完整性和功能。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，髓磷脂由稱為少突膠質細胞的特殊神經(jīng)膠質細胞形成。
有髓纖維束特別容易受到各種致病過程的影響，髓鞘疾病通常與神經(jīng)系統(tǒng)的慢性炎癥有關。一個典型的例子是多發(fā)性硬化癥，這是一種嚴重且常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中免疫細胞導致脫髓鞘，即髓鞘質的喪失。然而，適應不良的免疫反應也會導致與髓磷脂缺陷相關的其他疾病，包括遺傳性和衰老相關疾病。
重要的是，軸突和神經(jīng)元的退化是此類疾病臨床疾病嚴重程度的主要決定因素。人們普遍認為，髓鞘質的喪失會導致裸露的軸突更容易受到有毒炎癥環(huán)境的影響，并最終導致軸突死亡。
這種純粹有害的脫髓鞘觀點受到神經(jīng)病學系最近進行的一項研究的挑戰(zhàn)，該研究由發(fā)育神經(jīng)生物學科的通訊作者兼講師 Janos Groh 博士(維爾茨堡大學醫(yī)院魯?shù)婪?middot;馬蒂尼博士教授)與分子神經(jīng)生物學研究所(慕尼黑工業(yè)大學 Mikael Simons 教授、博士)。
在亥姆霍茲 RNA 感染研究所(維爾茨堡)的 Antoine-Emmanuel Saliba 教授以及來自漢諾威和劍橋的研究團隊的支持下，他們現(xiàn)已在《自然通訊》雜志上發(fā)表了他們的研究結果。
髓磷脂基因缺陷引發(fā)不同的免疫反應
為了研究髓磷脂缺失和軸突變性之間的關系，研究人員研究了患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要髓磷脂蛋白缺陷的罕見疾病的小鼠模型。“這些罕見的單基因疾病模型提供了獨特的機會來揭示與更常見的疾病具有廣泛相關性的機制，”魯?shù)婪?middot;馬蒂尼說。
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