髓磷脂是軸突(連接神經(jīng)細(xì)胞的過程)周圍的絕緣鞘，主要由脂質(zhì)和蛋白質(zhì)組成。它能夠快速傳導(dǎo)電信號(hào)并支持神經(jīng)元的完整性和功能。在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，髓磷脂由稱為少突膠質(zhì)細(xì)胞的特殊神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞形成。
有髓纖維束特別容易受到各種致病過程的影響，髓鞘疾病通常與神經(jīng)系統(tǒng)的慢性炎癥有關(guān)。一個(gè)典型的例子是多發(fā)性硬化癥，這是一種嚴(yán)重且常見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其中免疫細(xì)胞導(dǎo)致脫髓鞘，即髓鞘質(zhì)的喪失。然而，適應(yīng)不良的免疫反應(yīng)也會(huì)導(dǎo)致與髓磷脂缺陷相關(guān)的其他疾病，包括遺傳性和衰老相關(guān)疾病。
重要的是，軸突和神經(jīng)元的退化是此類疾病臨床疾病嚴(yán)重程度的主要決定因素。人們普遍認(rèn)為，髓鞘質(zhì)的喪失會(huì)導(dǎo)致裸露的軸突更容易受到有毒炎癥環(huán)境的影響，并最終導(dǎo)致軸突死亡。
這種純粹有害的脫髓鞘觀點(diǎn)受到神經(jīng)病學(xué)系最近進(jìn)行的一項(xiàng)研究的挑戰(zhàn)，該研究由發(fā)育神經(jīng)生物學(xué)科的通訊作者兼講師 Janos Groh 博士(維爾茨堡大學(xué)醫(yī)院魯?shù)婪?middot;馬蒂尼博士教授)與分子神經(jīng)生物學(xué)研究所(慕尼黑工業(yè)大學(xué) Mikael Simons 教授、博士)。
在亥姆霍茲 RNA 感染研究所(維爾茨堡)的 Antoine-Emmanuel Saliba 教授以及來自漢諾威和劍橋的研究團(tuán)隊(duì)的支持下，他們現(xiàn)已在《自然通訊》雜志上發(fā)表了他們的研究結(jié)果。
髓磷脂基因缺陷引發(fā)不同的免疫反應(yīng)
為了研究髓磷脂缺失和軸突變性之間的關(guān)系，研究人員研究了患有中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要髓磷脂蛋白缺陷的罕見疾病的小鼠模型。“這些罕見的單基因疾病模型提供了獨(dú)特的機(jī)會(huì)來揭示與更常見的疾病具有廣泛相關(guān)性的機(jī)制，”魯?shù)婪?middot;馬蒂尼說。
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