瀕臨滅絕的鹿的朊病毒基因可以保護(hù)它免受慢性消耗性疾病的侵害

伊利諾伊州烏爾班納——中國的大衛(wèi)王鹿在 1800 年代后期幾乎消失了。只有 18 只鹿——它們中的最后一只——在其余的被獵殺滅絕后被圈養(yǎng)。當(dāng) 11 只鹿繁殖時，該物種就有??了機(jī)會。今天，經(jīng)過幾個世紀(jì)的重新引入和人類照料繁殖，人口數(shù)量約為 3,000。

這是一個成功的故事。但是，如果慢性消耗性疾病 (CWD) 感染人群，這種成功可能會崩潰。這種疾病總是致命的，會在受影響個體的大腦中形成洞，并且?guī)缀醪豢赡芟麥鐐魅驹?。這種疾病在北美鹿群中猖獗，現(xiàn)在正在世界各地蔓延。

但可能有理由保持謹(jǐn)慎樂觀。根據(jù)伊利諾伊大學(xué)領(lǐng)導(dǎo)的一項研究，戴維神父的鹿具有基因變異，可以自然地保護(hù)動物免受 CWD 的破壞。

“我們在 Père David 鹿中發(fā)現(xiàn)的基因變異與其他物種對 CWD 的易感性降低有關(guān)。必須在這個物種中進(jìn)行研究才能知道基因變異是否真的具有保護(hù)作用，但這是了解潛在易感性的一個很好的起點，”威斯康星大學(xué)麥迪遜分校的博士后研究員Tolulope Perrin-Stowe說。Perrin-Stowe 在伊利諾伊大學(xué)攻讀博士期間領(lǐng)導(dǎo)了這項研究。

慢性消耗性疾病是由傳染性朊病毒引起的，這種奇怪的蛋白質(zhì)會引發(fā)大腦中的正常蛋白質(zhì)異常折疊并聚集在一起。傳染性朊病毒也是瘋牛病和克雅氏病等的原因。

“傳染性朊病毒是如此奇怪的生物實體，因為其他所有傳染性病原體——病毒、細(xì)菌——都含有核酸。傳染性朊病毒只是能夠附著在正常蛋白質(zhì)上并引起構(gòu)象變化的蛋白質(zhì)，從而使它們也具有傳染性，”Perrin-Stowe 說。

盡管朊病毒受到很多負(fù)面報道，但所有哺乳動物都會產(chǎn)生正常的朊病毒蛋白。它們被認(rèn)為在我們大腦的生物化學(xué)中發(fā)揮作用，科學(xué)家們知道為它們編碼的基因。只有當(dāng)基因發(fā)生突變時才會出現(xiàn)問題，例如在某些形式的克雅氏病中，或者當(dāng)傳染性朊病毒(正常蛋白質(zhì)的錯誤折疊形式)進(jìn)入宿主時。這會引發(fā)連鎖反應(yīng)，導(dǎo)致正常的朊病毒蛋白改變形狀并失控。

朊病毒蛋白合成基因被稱為PRNP，它在哺乳動物物種中高度保守。這意味著個體之間的基因變異很小，即使是跨物種或通過進(jìn)化時間也是如此。高度保守的基因通常對基本的生物功能很重要，但科學(xué)家們?nèi)匀徊磺宄貌《镜鞍自谖覀兇竽X中的作用。

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