胸腺瘤一般有多大（胸腺瘤知多少）

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胸腺是人體重要的免疫器官，也是淋巴系統(tǒng)的一部分。其功能是將部分淋巴細(xì)胞分化為T淋巴細(xì)胞。胸腺和人體其他器官一樣，可有良性或惡性腫瘤，最常見的是胸腺瘤，其他腫瘤或瘤樣疾病有胸腺癌、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。關(guān)于英語單詞“胸腺”的起源，有兩種觀點。一是胸腺看起來像植物胸腺，二是胸腺(thymus)這個詞來自希臘語，意思是中心和心臟，因為早期解剖學(xué)認(rèn)為胸腺與心臟有關(guān)。位于胸腺前縱隔，一般分為不對稱的兩葉，中間由峽部相連，呈“H”形。它通過甲狀腺胸腺韌帶與甲狀腺的左右葉相連。下部極平至第4 ~ 6肋間水平，覆蓋心包和心臟底部大血管。胸腺被纖維囊覆蓋，纖維囊伸入胸腺內(nèi)形成纖維組織間隔，將胸腺分成大小為0、5 ~ 2 mm的小葉，每個小葉由皮質(zhì)和髓質(zhì)組成，小葉周圍為皮質(zhì)，淋巴細(xì)胞密集。髓質(zhì)位于小葉中央，顏色較淡，淋巴細(xì)胞較少。髓質(zhì)區(qū)與相鄰小葉的髓質(zhì)相連。胸腺雖然是重要的免疫器官，但在成年前已經(jīng)基本退化。胸腺切除術(shù)后，成人和兒童的免疫功能沒有變化。雖然淋巴細(xì)胞計數(shù)和免疫試驗可能會下降，但并沒有由此引起的特殊臨床疾病。疾病分類胸腺和人體其他器官一樣，可以有良性或惡性腫瘤，最常見的是胸腺瘤。其他腫瘤或腫瘤樣疾病包括：胸腺癌、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺腫瘤有多種分類方法。過去最常用的分類是Rosai和Levine，以胸腺瘤命名，占細(xì)胞成分的80%以上，分為上皮細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞型和上皮淋巴細(xì)胞混合型。然而，這種分類僅適用于病理學(xué)的描述，在腫瘤的生物學(xué)特性方面沒有發(fā)現(xiàn)明顯的差異。所以這種分類方法最近已經(jīng)很少用了。另一種分類法是Muller-Hermelink法，將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型，皮質(zhì)型又可分為皮質(zhì)型和“單純”皮質(zhì)型兩種亞型。這種分類在理論上有一些優(yōu)點。不同類型的胸腺瘤可能具有不同的生物學(xué)特征和預(yù)后。以上兩種分類方法都不能準(zhǔn)確判斷腫瘤的良惡性，所以臨床醫(yī)生大多采用基于腫瘤生物學(xué)特性的分類方法，即良性胸腺瘤(也稱非侵襲性胸腺瘤)和惡性胸腺瘤(侵襲性胸腺瘤)。良性胸腺瘤有包膜，不侵犯周圍組織，完全切除后不復(fù)發(fā)不轉(zhuǎn)移。惡性胸腺瘤的診斷：主要是術(shù)中肉眼判斷腫瘤侵犯周圍組織，如胸膜或心包，隨訪時腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。由于組織病理學(xué)檢查往往不能區(qū)分良惡性腫瘤，臨床上建議所有腫瘤較大的胸腺瘤都按惡性對待。1999年，世界衛(wèi)生組織對胸腺瘤進(jìn)行了新的組織學(xué)分類，簡要描述如下：A型胸腺瘤：髓樣或梭形細(xì)胞胸腺瘤。AB型胸腺瘤：即混合型胸腺瘤。b型胸腺瘤：分為三個亞型；B1胸腺瘤：富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)型胸腺瘤或器官樣型胸腺瘤；B2型胸腺瘤：皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：上皮性、非典型性、鱗狀樣胸腺瘤或高分化胸腺癌。C型胸腺瘤：即胸腺癌。在組織學(xué)上，這種類型的胸腺瘤比其他類型的胸腺瘤更惡性。有多種臨床表現(xiàn)的人胸腺瘤主要發(fā)生在成年人，很少發(fā)生在兒童。平均確診年齡45 ~ 52歲(5 ~ 80歲)，女性略多見，有重癥肌無力。癥狀1、50% ~ 60%的疾病無癥狀，體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。2.超過25%的患者因腫瘤侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)而出現(xiàn)局部胸部癥狀，包括咳嗽、胸痛、呼吸困難、

3.惡性胸腺瘤轉(zhuǎn)移多局限于胸腔內(nèi)，可伴有胸腔積液，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。只有大約3%的惡性胸腺瘤最終轉(zhuǎn)移到胸部以外，骨骼系統(tǒng)是最常見的轉(zhuǎn)移部位，引起相關(guān)的轉(zhuǎn)移癥狀。4.全身癥狀：18%的胸腺瘤患者有全身癥狀，如體重減輕、乏力、發(fā)熱、盜汗等非特異性癥狀。胸腺伴隨癥狀是一組復(fù)雜的全身性疾病，合并胸腺瘤的疾病可能有30多種。四種最常見的疾病是重癥肌無力、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低丙種球蛋白血癥和胸腺外惡性腫瘤。這些疾病可能同時發(fā)生，也可能在切除后或胸腺瘤前多年發(fā)生。1.并發(fā)癥：重癥肌無力是胸腺瘤最常見的并發(fā)癥，約占胸腺瘤合并重癥肌無力的1/3。相反，10% ~ 15%的重癥肌無力患者合并胸腺瘤。有人認(rèn)為無MG的胸腺瘤往往比有MG的胸腺瘤惡性程度更高，預(yù)后比后者更差，這可能與早期發(fā)現(xiàn)有MG的胸腺瘤有關(guān)。2.純紅細(xì)胞再生障礙性貧血：胸腺瘤與純紅細(xì)胞再生障礙性貧血的確切關(guān)系不是很清楚，但約有30%的患者在胸腺瘤切除后很長一段時間后可完全緩解貧血。胸腺瘤患者還可能伴有其他血液系統(tǒng)疾病，包括白細(xì)胞減少癥和血小板減少癥、T淋巴細(xì)胞增多癥、淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤等。3.低球蛋白血癥：4% ~ 12%的胸腺瘤患者并發(fā)低球蛋白血癥，通常伴有反復(fù)發(fā)作的細(xì)菌感染、病毒感染和真菌感染。胸腺瘤切除術(shù)后不能有效提高免疫球蛋白水平。診斷1。放射學(xué)檢查：胸部X線片和胸部CT是發(fā)現(xiàn)和判斷胸腺腫瘤最常用的檢查方法。胸腺瘤80%位于前縱隔，80%可覆蓋肺門。大多數(shù)位于前上或上縱隔，其他位于頸、肺門、肺和后縱隔。2.活檢：一般來說，前縱隔腫瘤的侵入性活檢是不合適的，因為：前縱隔腫瘤的診斷基本上可以通過影像學(xué)結(jié)合腫瘤標(biāo)志物的檢查來做出；活檢后非侵襲性胸腺瘤包膜被破壞，變成侵襲性胸腺瘤。針吸活檢往往收集不到足夠的標(biāo)本，無法進(jìn)行免疫組化檢查。但也有人認(rèn)為在不能與其他惡性腫瘤鑒別或有癥狀時，可以考慮針吸或胸腔鏡活檢。3.其他檢查：對懷疑胸腺瘤的患者應(yīng)進(jìn)行乙酰膽堿抗體、血常規(guī)、AFP、-hCG、LDH等檢查。排除貧血、重癥肌無力和胚胎細(xì)胞瘤。其他需要鑒別的疾病包括淋巴瘤、主動脈瘤、畸胎瘤等。疾病階段大多數(shù)胸腺瘤是生長緩慢、包膜完整的腫瘤，可通過切除治愈。報道的侵襲性(惡性)胸腺瘤的比例變化很大，從5%到50%不等。一般惡性胸腺瘤從確診到治療后復(fù)發(fā)的平均時間為6年，因此認(rèn)為胸腺瘤應(yīng)長期隨訪。分期：所謂腫瘤分期，是根據(jù)腫瘤侵犯的范圍和程度，人為地分為四個階段。胸腺瘤的臨床病理分期以1978年的Bergh分期為基礎(chǔ)，1981年Masaoka分期系統(tǒng)完善到標(biāo)準(zhǔn)，1995年進(jìn)一步完善：期：肉眼見包膜完整，顯微鏡下無包膜外侵犯；期：顯微鏡下侵犯包膜或肉眼下侵犯縱隔脂肪組織或縱隔胸膜；III期：肉眼可見侵犯鄰近結(jié)構(gòu)(如心包、大血管或肺)；或在其他正常胸腺組織中發(fā)現(xiàn)局灶性腫瘤組織；IVA期：胸膜播散(胸膜或心包轉(zhuǎn)移)；IVB期：淋巴或血行轉(zhuǎn)移，胸外播散(骨轉(zhuǎn)移是最常見的)。生存期：I期即所謂的非侵襲性胸腺瘤。胸腺瘤的10年生存率為86% ~ 100%。期后所有患者均為浸潤性胸腺瘤，期胸腺瘤10年生存率為60% ~ 84%。期胸腺瘤的10年生存率為21% ~ 77%。IVa期胸腺瘤的10年生存率為26% ~ 47%。手術(shù)切除是治療胸腺瘤的首選方法，但手術(shù)切除是必要的

對于重癥肌無力患者，手術(shù)死亡率已經(jīng)降到最低，幾乎依賴于機(jī)械通氣的死亡率。I期手術(shù)后不需要放療，除非腫瘤切除不完全。如果術(shù)前發(fā)現(xiàn)鄰近器官受侵(期)，可考慮術(shù)前放化療。與手術(shù)方式相比，傳統(tǒng)手術(shù)多采用正中切口，具有創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢的缺點，術(shù)中顯露好的優(yōu)點，目前僅用于部分期患者。現(xiàn)在多采用胸腔鏡手術(shù)，具有微創(chuàng)、外形美觀、恢復(fù)快、腫瘤切除徹底等優(yōu)點，適用于所有、期患者和部分期患者。頸部切口有很多缺點，如術(shù)中暴露不良、切除不完全等，所以只是偶爾配合胸腔鏡手術(shù)使用。在大多數(shù)情況下，側(cè)開胸切口已被胸腔鏡手術(shù)所取代，僅在少數(shù)情況下當(dāng)巨大腫瘤突入一個胸腔時使用。侵襲性胸腺瘤放射輔助治療的價值已得到證實，并已作為術(shù)后常規(guī)治療。在過去的10年里，化療已經(jīng)明確認(rèn)識到胸腺瘤是一種對化療敏感的腫瘤。但由于胸腺瘤發(fā)病率低，大組臨床試驗的可信度有限，因此最佳方案和化療的確切效果尚不明確。目前認(rèn)為以順鉑為主的聯(lián)合化療最為有效。激素療法在臨床上也有應(yīng)用。治療方案1。四期胸腺瘤：首選化療。如果初始化療有效，可以考慮手術(shù)治療IVA胸腺瘤。胸部放療也可考慮作為一種聯(lián)合治療，對于化療耐藥的復(fù)發(fā)性胸腺瘤可適當(dāng)采用姑息性放療。2.局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移：、期胸腺瘤也可局部復(fù)發(fā)，高達(dá)12%的非侵襲性胸腺瘤復(fù)發(fā)，但也有0% ~ 5%的報道。期為13%，其中29%術(shù)后未進(jìn)行輔助治療。另據(jù)報道，期復(fù)發(fā)率為28% ~ 33%。如果可能的話，所有患者都應(yīng)進(jìn)行兩次切除。大多數(shù)患者在第二次手術(shù)后仍可存活較長時間，效果滿意，術(shù)后需放療?；煂h(yuǎn)處轉(zhuǎn)移更好。

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