嗜酸性肉芽腫性血管炎(嗜酸性肉芽腫)
關(guān)于嗜酸性肉芽腫性血管炎,嗜酸性肉芽腫這個(gè)問題很多朋友還不知道,今天小六來為大家解答以上的問題,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!
1、嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。
2、嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細(xì)胞增多癥的一種表現(xiàn),以前稱為組織細(xì)胞增多癥X。
3、嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童,侵犯部位為骨骼和肺。
4、這占郎罕氏細(xì)胞增多癥病例的60-80%。
5、黑人本癥極少見。
6、 嗜酸性肉芽腫可見于顱骨,下頷骨、脊柱和長(zhǎng)管骨。
7、男女發(fā)生率比2:1。
8、Letterer-Siwe病是暴發(fā)性的全身系統(tǒng)性的郎罕氏細(xì)胞增多癥,常見于3歲以下的兒童、迅速致命。
9、占所有郎罕氏細(xì)胞增多癥的10%。
10、Hand-Schuller-Christian病(HSC)是一種慢性擴(kuò)散性的郎罕氏細(xì)胞增多癥形式,多見于老年患者。
11、HSC三聯(lián)征是指尿崩癥,突眼癥和顱骨病損。
12、嗜酸性肉芽腫可以轉(zhuǎn)變成上述全身系統(tǒng)疾病。
13、 對(duì)于中軸骨的侵犯,多見于胸椎,患者年齡通常不滿12歲,影像檢查表現(xiàn)為整個(gè)椎體均勻性壓扁成線條狀,而上下椎間隙完全正常。
14、編輯本段臨床表現(xiàn) 嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)為:局部疼痛、腫脹,血沉升高。
15、 嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現(xiàn)無特殊性,不同的部位,表現(xiàn)不同。
16、顱骨的病損表現(xiàn)為內(nèi)外顱骨板層不規(guī)則的鋒利的破壞,形成“斜邊緣”,(Beveled edge),骨盆的缺損邊界多模糊。
17、脊椎缺損多發(fā)生于椎體。
18、發(fā)生在長(zhǎng)骨,則多位于股干,干骺端的髓腔中份。
19、病損可以造成骨內(nèi)、骨膜的反應(yīng)。
20、CT掃描及MRI對(duì)于明確病變髓腔內(nèi)的范圍及對(duì)皮質(zhì)骨的破壞程度有價(jià)值。
21、影像學(xué)診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和化膿性骨炎鑒別。
22、 大體組織檢查、嗜酸性肉芽腫是軟的、肉芽狀、膠質(zhì)狀的組織。
23、顏色灰紅、褐色或者褚黃色。
24、 顯微鏡下觀,嗜酸性肉芽腫內(nèi)大量郎罕氏細(xì)胞。
25、這些郎罕氏細(xì)胞來源于單核細(xì)胞和髓腔內(nèi)的樹突狀細(xì)胞。
26、電鏡下,這些細(xì)胞與郎罕氏細(xì)胞一樣都含有漿內(nèi)的顆粒狀小體,Birbeck’s顆粒。
27、鏡下尚可見數(shù)量不等的淋巴細(xì)胞,多核砼性細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞和巨細(xì)胞。
28、早期的病灶內(nèi)富含郎罕氏細(xì)胞和嗜酸性細(xì)胞。
29、晚期病損內(nèi)細(xì)胞數(shù)量減少,纖維組織增多。
30、嗜酯性肉芽腫產(chǎn)生的原因多認(rèn)為是感染性和免疫源性的。
31、 治療方案 刮除植骨術(shù)或放射療法均為有效的治療方法,病理性骨折按骨折處理原則進(jìn)行。
32、 單發(fā)性病灶可行刮除植骨術(shù)肋骨的病變可行切除專門術(shù),疾病對(duì)放療敏感對(duì)不適治療宜輕易手術(shù)的病例或術(shù)后意見復(fù)發(fā)實(shí)在的病例及對(duì)于評(píng)論術(shù)后加輔助治療自尊等都可選用放療多發(fā)性病灶可采用抗癌藥物很久治療但愿如氮芥長(zhǎng)春新堿甲氨喋呤或類固醇激素等藥物不錯(cuò).。
本文分享完畢,希望對(duì)大家有所幫助。
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