線粒體腦肌病百度百科（線粒體腦肌病如何治療）

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1、文獻中提到的可能對線粒體疾病有治療作用的藥物有輔酶Q10、ATP、維生素C、BB2、E、KK3、煙酰胺、肌酸、硫辛酸、鹽酸精氨酸[2-9]。

2、雞尾酒療法的靶點是線粒體功能障礙的最終共同途徑，其藥物組成和劑量需要長期臨床觀察，但最常用的是輔酶Q10、維生素E和C。

3、目前對輔酶Q10療效的研究大多基于病例報告或無對照的病例研究，病例數(shù)少，且用藥時間不同，藥物劑量為30-300 mg/d，即使是高劑量的輔酶Q10 100-3000mg/d，副作用也很少，輔酶Q10是一種天然脂溶性泛醌。

4、其對氧化磷酸化缺陷的可能治療機制是將電子從復合物1和2轉(zhuǎn)移到復合物3，復合物3與ATP合成偶聯(lián)。

5、其還原的泛醇能抑制脂質(zhì)過氧化，保護線粒體內(nèi)膜中的蛋白質(zhì)和DNA免受氧化損傷。

6、研究發(fā)現(xiàn)，輔酶Q10可以改善一系列氧化磷酸化缺陷患者的臨床癥狀，包括改善心臟傳導缺陷和眼球運動異常，減少肌肉無力和運動不耐受，改善乳酸和丙酮酸等生化指標。

7、6個月的觀察表明，輔酶Q10能改善氧化磷酸化，增加ATP合成。

8、但仍缺乏大規(guī)模的隨機雙盲對照臨床試驗。

9、雖然輔酶Q10對細胞代謝非常重要，但迄今為止只有一例輔酶Q10缺乏的臨床報道。

10、大多數(shù)輔酶Q10缺乏是繼發(fā)于其他原因。

11、肌肉內(nèi)原發(fā)性輔酶Q10缺乏引起的線粒體腦肌病主要表現(xiàn)為肌肉內(nèi)紅色纖維斷裂和脂質(zhì)沉積、反復肌紅蛋白尿、癲癇、共濟失調(diào)和智力低下。

12、這類患者使用輔酶Q10后，上述癥狀明顯改善。

13、維生素C作為還原劑，具有抗氧化作用，可以減少氧自由基的傷害。

14、與維生素K3合用，可直接為細胞色素C提供電子，有效改善復合物3缺乏癥患者的癥狀，也可用于其他氧化磷酸化缺乏癥患者。

15、核黃素(維生素B2)是FMN和FAD的前體，可用作復合物1和2的輔因子。

16、核黃素缺乏大鼠可發(fā)現(xiàn)線粒體生化功能和形態(tài)異常。

17、目前已經(jīng)證明核黃素可以改善復合物1缺乏癥患者的癥狀。

18、尤其對復合物1缺乏的肌病有較好的療效。

19、治療后，肌肉力量提高，運動不耐癥減少，復合物1中的酶活性增加。

20、維生素B2治療氧化磷酸化缺陷的劑量為30-300毫克/天.維生素B1是丙酮酸和-酮戊二酸氧化脫羧反應中的輔酶。

21、可能通過增強丙酮酸脫羧作用來增強有氧糖酵解，從而降低血乳酸和丙酮酸水平。

22、報告2例家族性維生素B1缺乏癥，表現(xiàn)為肌病，補充維生素B1后mtDNA3243位點突變改善。

23、對于患有氧化磷酸化缺陷的患者，維生素B1通常以25-300毫克/天的劑量與其他輔助因子聯(lián)合使用.維生素E能清除自由基，防止脂質(zhì)過氧化，從而維持細胞膜的完整性。

24、當復合物1的功能受損時，自由基的生成增加，受影響組織中生育酚與膽固醇的比例降低，反映了生育酚消耗的增加。

25、幾項研究表明，維生素E和輔酶Q10的組合更有效。

26、但維生素E對線粒體疾病的療效有待進一步證實。

27、總之，口服維生素和輔因子的優(yōu)點是用藥方便，價格低廉，副作用少。

28、基于目前對線粒體疾病缺乏特異性治療，聯(lián)合應用維生素和輔因子是治療線粒體疾病的一種手段。

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