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1、真性紅細(xì)胞增多癥的常見的治療方法,包括對癥處理、靜脈放血、血栓預(yù)防、降細(xì)胞治療以及藥物治療等長期持續(xù)性治療。
2、一般治療對癥處理:靜脈放血和骨髓抑制藥物對皮膚瘙癢常無效,由于熱水洗澡可使之加重,應(yīng)告誡患者減少洗澡次數(shù)或避免用過熱的水洗澡,阿司匹林和賽庚啶有一定療效,但抗組胺藥物無效。
3、2、靜脈放血:紅細(xì)胞壓積>64%的患者初期放血間隔期應(yīng)更短,體重低于50kg的患者每次放血量應(yīng)減少,合并心血管疾患的患者應(yīng)采用少量多次放血的原則。
4、靜脈放血可使頭痛等癥狀得到改善,但不能降低血小板和白細(xì)胞數(shù),對皮膚瘙癢和痛風(fēng)等癥狀亦無效。
5、年齡<50歲且無栓塞病史患者可首選此種治療方法。
6、紅細(xì)胞單采術(shù)可在短時間內(nèi)快速降低紅細(xì)胞壓積,在必要時可以采用此治療。
7、反復(fù)靜脈放血治療可出現(xiàn)鐵缺乏的相關(guān)癥狀和體征,但一般不進(jìn)行補鐵治療。
8、2、藥物治療血栓預(yù)防:由于栓塞是真性紅細(xì)胞增多癥患者的主要死亡原因,因此確診患者均應(yīng)進(jìn)行血栓預(yù)防。
9、首選口服低劑量阿司匹林,不能耐受的患者可選用口服雙嘧達(dá)莫。
10、2、降細(xì)胞治療:高?;颊邞?yīng)接受降細(xì)胞治療,對靜脈放血不能耐受或需頻繁放血,有癥狀或進(jìn)行性脾臟腫大,有嚴(yán)重的疾病相關(guān)癥狀,PLT> 1500×10^9/L以及進(jìn)行性白細(xì)胞增高亦為降細(xì)胞治療指征。
11、羥基脲或α干擾素為任何年齡真性紅細(xì)胞增多癥患者降細(xì)胞治療的一線藥物。
12、在年輕患者(<40歲)中,羥基脲應(yīng)慎用,年長患者(>70歲)可考慮間斷口服白消安。
13、3、放射治療32P的β射線能抑制細(xì)胞核分裂、降低細(xì)胞數(shù)量,靜脈給予32P2~4 mci治療一次常可使疾病得到很好的控制,間隔6~8周后可依首劑療效再次給予治療,3~4個月接近正常,有效率達(dá)75%~80%。
14、如3個月后病情未見緩解,醫(yī)生會再次給藥。
15、最大的不良反應(yīng)是遠(yuǎn)期發(fā)生治療相關(guān)性白血病,或骨髓增生異常綜合征及腫瘤。
16、治療后10年的白血病或骨髓增生異常綜合征風(fēng)險率為10%,腫瘤風(fēng)險率為15%。
17、20年后白血病或骨髓增生異常綜合征發(fā)生風(fēng)險率可增高至30%,故此方法僅作為前兩種方法無效時的二線治療。
18、4、化學(xué)藥物治療烷化劑:烷化劑治療本病見效快,有效率可達(dá)80%~85%,停藥后血細(xì)胞計數(shù)可維持幾個月至幾年不等。
19、美法侖作用較快,白消安及苯丁酸氮芥多用于緩解期,苯丁酸氮芥不良反應(yīng)少。
20、但是烷化劑也有引起白血病的危險,可間斷服用。
21、2、三尖杉酯堿:該藥連續(xù)或間歇用至血細(xì)胞壓積及血紅蛋白降到正常,達(dá)到緩解時間平均為60天,但對白血病的遠(yuǎn)期影響尚不確切。
22、3、蘆可替尼:蘆可替尼用于治療羥基脲療效不佳或不耐受的真性紅細(xì)胞增多癥患者,在開始治療的前4周不進(jìn)行劑量調(diào)整,每次劑量調(diào)整間隔不應(yīng)少于2周。
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