顱咽管瘤是良性還是惡性（顱咽管瘤）

關(guān)于顱咽管瘤是良性還是惡性，顱咽管瘤這個(gè)問題很多朋友還不知道，今天小六來為大家解答以上的問題，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

1、三級醫(yī)院都可以做的,這種手術(shù)已經(jīng)很成熟了.顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤 【概述】 1. 原發(fā)性腫瘤:起源于頭顱、椎管內(nèi)各種組織結(jié)構(gòu)，如顱骨、腦膜、腦組織、顱神經(jīng)、腦血管、腦垂體、松果體、脈絡(luò)叢、顱內(nèi)結(jié)締組織、胚胎殘余組織、脊膜、脊神經(jīng)、脊髓、脊髓血管及脂肪組織等;膠質(zhì)瘤最多、腦膜瘤次之，再次為垂體腺瘤、神經(jīng)纖維瘤、腦血管畸形等。

2、 2. 繼發(fā)性腫瘤:轉(zhuǎn)移瘤或侵入瘤等。

3、 【發(fā)病率】 10~12/100000人口/年，僅次于胃、肺、子宮、乳腺、食道腫瘤，約占全身腫瘤2.5%。

4、兒童期為7.5%。

5、 1. 年齡:可發(fā)生于任何年齡，成人多見。

6、 2. 性別:一般發(fā)病與性別無多大差異，但松果體瘤、多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、轉(zhuǎn)移瘤、神經(jīng)鞘瘤和畸胎瘤等，男性稍高于女性(男:女=3.2:1)，而腦膜瘤則以女性發(fā)病率占優(yōu)勢(女:男=1.2~1.5:1)。

7、 3. 發(fā)病年齡與腫瘤的好發(fā)部位及其病理性質(zhì)有一定關(guān)系: ①兒童:小腦幕下中線部位，常見髓母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、顱咽管瘤及松果體瘤等; ②成年:多發(fā)生于幕上，少數(shù)位于幕下，常見星形細(xì)胞瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤及聽神經(jīng)瘤等; ③老年:多位于大腦半球，以多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤或轉(zhuǎn)移瘤等居多。

8、 【分類】 1. 按生長部位分類:依腫瘤生長在顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的不同部位而定，如額、頂、枕、顳葉，小腦、腦干、丘腦、鞍區(qū)、腦室內(nèi)、小腦腦橋角區(qū)等。

9、 2. 按病理學(xué)性質(zhì)分:WHO(1995) 類 型 各自的類別 膠質(zhì)細(xì)胞瘤 星形細(xì)胞瘤(含多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤)、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤、髓母細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤(癌)、松果體細(xì)胞瘤、混合性膠質(zhì)細(xì)胞瘤 腦膜瘤 內(nèi)皮細(xì)胞型、纖維型(纖維母細(xì)胞型)、混合型、砂粒型、血管瘤型、乳頭型、間(惡性)腦膜瘤 垂體腺瘤 a. 無分泌性腺瘤; b. 分泌性腺瘤:生長激素、催乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺刺激素、濾泡刺激素、黑色素刺激素細(xì)胞腺瘤; c. 垂體腺癌; d. 垂體細(xì)胞瘤 神經(jīng)纖維瘤(含神經(jīng)鞘瘤) 聽神經(jīng)(鞘)瘤、三叉神經(jīng)纖維瘤、舌咽神經(jīng)瘤、副神經(jīng)瘤等 先天性腫瘤 顱咽管瘤、畸胎瘤、皮樣或上皮樣囊腫、拉賽克裂囊腫、膠樣囊腫等 血管性腫瘤 血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤(血管母細(xì)胞瘤) 轉(zhuǎn)移瘤與侵入瘤 a. 來自肺、胃腸道、乳腺、泌尿生殖系等癌瘤的腦轉(zhuǎn)移; b. 由鼻咽癌、巨細(xì)胞瘤、脊索瘤、軟骨瘤等向顱內(nèi)侵入 其他腫瘤 漿細(xì)胞瘤、淋巴瘤、黑色素細(xì)胞瘤、肉瘤或不能分類的腫瘤等 膠質(zhì)細(xì)胞瘤，臨床上仍延用克諾漢(Kernohan)四級分類法:Ⅰ級:腫瘤細(xì)胞大小、形態(tài)、染色均勻一致，分化良好，屬于良性，但臨床病理發(fā)展趨于向惡性發(fā)展;Ⅱ級:部分瘤細(xì)胞大小不一，偶見瘤細(xì)胞分裂相，屬低級別惡性腫瘤;Ⅲ級與Ⅳ級:瘤細(xì)胞分化不良，大小及形態(tài)不一，深染，核分裂相多，并可見瘤巨細(xì)胞，屬高級別惡性腫瘤。

10、 【病因】確切病因尚未完全清楚。

11、 1.先天因素:胚胎發(fā)育過程中原始細(xì)胞或組織異位殘留于顱腔內(nèi)，在一定條件下又具備分化與增殖功能，可發(fā)展成為顱內(nèi)先天性腫瘤。

12、這類腫瘤生長緩慢，多屬良性，常見有顱咽管瘤、脂肪瘤及膠樣囊腫等。

13、 2.遺傳因素:人體基因缺陷或突變可形成顱內(nèi)腫瘤.多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤屬神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤遺傳最具典型的代表，為常染色體顯性遺傳性腫瘤,約半數(shù)病人有家族病史。

14、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤系常染色體顯性遺傳方式傳播，單發(fā)性病灶占3/4，具有體細(xì)胞的突變，約有12%~17%可傳給子代;多灶性病變則有細(xì)胞的染色體改變，家庭中的其他子代成員很有可能易感，約50%~65%能傳給子代。

15、 3.物理因素: (1) 創(chuàng)傷:一般認(rèn)為，創(chuàng)傷可引起腦、腦膜瘢痕組織間變而成為腫瘤。

16、 (2) 射線:研究發(fā)現(xiàn)，放射區(qū)域的細(xì)胞突變是腫瘤形成的基礎(chǔ)。

17、此類腫瘤以惡性為多。

18、 4.化學(xué)因素:誘發(fā)的腫瘤可為膠質(zhì)細(xì)胞瘤、腦膜瘤、肉瘤、垂體腺瘤和松果體瘤等。

19、 5.生物學(xué)因素:常見的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脫氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。

20、這些病毒可誘發(fā)腦膜瘤、松果體瘤、肉瘤、星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤和髓母細(xì)胞瘤等。

21、病毒的致瘤機(jī)制是它們進(jìn)入細(xì)胞后，在胞核內(nèi)合成DNA時(shí)(即細(xì)胞的S期)，迅速地依附并改變?nèi)旧w的基因特性，使細(xì)胞增殖與分裂功能發(fā)生畸變而形成腫瘤。

22、 【臨床表現(xiàn)】 取決于腦瘤的部位、性質(zhì)和腫瘤生長的速度，并與顱腦解剖與生理的特殊性相關(guān)。

23、 發(fā)病多緩慢。

24、首發(fā)癥狀可為顱內(nèi)壓增高或神經(jīng)定位癥狀如肌力減退、軀體麻木、癲癇等。

25、于數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年之后，癥狀增多，病情加重。

26、 急性發(fā)病者可于數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)突然加重惡化，陷入癱瘓、昏迷，多見于腫瘤囊性變、瘤出血(瘤卒中)、高度惡性的腫瘤或轉(zhuǎn)移瘤并發(fā)急性彌漫性腦水腫，或因瘤體突然阻塞腦脊液循環(huán)通路，以致顱內(nèi)壓急劇增高，導(dǎo)致腦疝危象。

27、 一、 顱內(nèi)壓增高:85%。

28、 (一)原因: 1.腫瘤的占位作用:腫瘤在顱內(nèi)呈擴(kuò)張性或浸潤性生長，超過顱腔代償限度(約達(dá)到顱腔容積的8%~10%)，即出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高。

29、 2.腦脊液循環(huán)通路梗阻:腫瘤壓迫或因腫瘤妨礙了腦脊液的吸收。

30、 3.腫瘤壓迫腦組織、腦血管，影響血運(yùn)導(dǎo)致腦的代謝障礙，或因腫瘤、特別是惡性膠質(zhì)細(xì)胞瘤與轉(zhuǎn)移瘤的異物(如血管內(nèi)皮生長因子、血管通透因子)刺激反應(yīng)與毒性作用，使瘤周腦組織發(fā)生局限或廣泛性腦水腫。

31、 4.顱內(nèi)靜脈回流障礙:腫瘤壓迫較大的靜脈或靜脈竇，可導(dǎo)致靜脈回流障礙，使腦組織淤血。

32、 5.腫瘤卒中與:瘤內(nèi)急性出血(瘤卒中)、瘤組織囊性變或壞死，使瘤體積迅速增大、腦水腫突然加重。

33、 6.其它因素:攝入水分過多、反復(fù)嘔吐、劇烈咳嗽或用力、不適當(dāng)?shù)难荡┐碳胺尾扛腥净蚋邿岬纫鸬哪X缺氧等，均可增高顱內(nèi)壓力。

34、 (二)癥狀: 1.頭痛:多因顱內(nèi)壓變化和腫瘤直接影響等因素，使顱內(nèi)敏感結(jié)構(gòu)腦膜、腦血管、靜脈竇和神經(jīng)受到刺激所引起。

35、為常見的早期癥狀，90%的腦腫瘤病人均有頭痛。

36、 多為搏動(dòng)性脹痛或鈍痛，呈陣發(fā)性或持續(xù)性發(fā)生，時(shí)輕時(shí)重。

37、一般于清晨或起床后出現(xiàn)，白天逐漸緩解，嚴(yán)重時(shí)可伴有惡心、嘔吐，每于嘔吐后頭痛多可減輕。

38、任何引起顱內(nèi)壓增高的因素如咳嗽，打噴嚏，或用力，劇烈運(yùn)動(dòng)等，均可使頭痛加重。

39、 某些腦瘤所致頭痛的部位可有一定的規(guī)律性，如腦膜瘤常引起相應(yīng)部位頭痛;垂體腺瘤多為兩顳側(cè)或額部頭痛;幕下腫瘤頭痛常位于枕頸及眶額部;腦室內(nèi)腫瘤可因腫瘤位置移動(dòng)、頭位變化，引起嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)發(fā)作性劇烈難忍的頭痛，嚴(yán)重時(shí)，可發(fā)生顱內(nèi)壓增高危象。

40、 2. 惡心、嘔吐:早期或首發(fā)癥狀，多伴以頭痛、頭昏。

41、常發(fā)生在清晨空腹時(shí)，典型表現(xiàn)為與飲食無關(guān)的惡心或噴射性嘔吐，且常于較劇烈的頭痛、頭昏之后發(fā)生，頭位變動(dòng)可誘發(fā)或加重。

42、小兒顱后窩腫瘤出現(xiàn)嘔吐較早而頻繁，易誤診為胃腸道疾病;成年人嘔吐出現(xiàn)較晚。

43、惡心、嘔吐是因顱內(nèi)壓增高或腫瘤直接影響迷走神經(jīng)核(嘔吐中樞)所致。

44、 3.視乳頭水腫與視力障礙:與腦腫瘤的部位、性質(zhì)、病程緩急有關(guān)。

45、如顱后窩腫瘤出現(xiàn)較早且嚴(yán)重，大腦半球腫瘤較顱后窩者出現(xiàn)較晚而相對要輕，而惡性腫瘤一般出現(xiàn)較早，發(fā)展迅速并較嚴(yán)重。

46、 可演變?yōu)槔^發(fā)性視神經(jīng)萎縮，視力逐漸下降。

47、出現(xiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和視野向心性縮小，以及視乳頭繼發(fā)性萎縮。

48、長期顱內(nèi)壓增高常致失明。

49、 眼球外展麻痹亦常為顱內(nèi)壓增高的征象，可出現(xiàn)斜視和復(fù)視。

50、 4.精神癥狀:因大腦皮質(zhì)遭受損害引起，表現(xiàn)為淡漠、遲鈍、思維與記憶力減退，性格與行為改變，進(jìn)而發(fā)展為嗜睡、朦朧或意識(shí)不清。

51、惡性腫瘤者，精神障礙較明顯，額葉腫瘤經(jīng)常引起精神癥狀，或表現(xiàn)有欣快、易激動(dòng)及癡呆等。

52、 5.癲癇:20%~30%，其中半數(shù)病人為首發(fā)癥狀。

53、 6.生命體征變化:顱內(nèi)壓呈緩慢增高者，生命體征多無變化。

54、顱內(nèi)壓顯著增高或急劇增高可表現(xiàn)緩脈，常慢至50次/分鐘左右，伴有呼吸深慢，血壓代償性升高等。

55、這些已屬腦疝前期或已有腦疝的表現(xiàn)。

56、如繼續(xù)惡化，則出現(xiàn)脈搏細(xì)速，呼吸不規(guī)則，呈抽泣或潮式樣呼吸，血壓降低以致周身循環(huán)衰竭，最后呼吸停止。

57、下丘腦及腦室內(nèi)腫瘤或惡性腫瘤，可出現(xiàn)體溫波動(dòng)，體溫常升高。

58、 二、 神經(jīng)系統(tǒng)定位征象:是腫瘤所在部位腦、神經(jīng)、血管等受損的表現(xiàn)，反映腦腫瘤部位所在。

59、 三、 內(nèi)分泌與周身癥狀。

60、 【診斷】 1.病史與體格檢查。

61、 2. 頭顱X線平片檢查: 3.腰椎穿刺及腦脊液檢查:包括腦脊液壓力、細(xì)胞計(jì)數(shù)、蛋白及生化測定。

62、 4.頭顱超聲波檢查。

63、 5.腦電圖檢查:約90%的腦腫瘤可出現(xiàn)異常腦電圖。

64、 6.腦干聽覺誘發(fā)電位:對耳蝸以短聲刺激后，從雙側(cè)頭皮上記錄到的大腦皮質(zhì)電位變化，其電位來源于腦干聽覺通路，故稱之為腦干聽覺誘發(fā)電位。

65、臨床上可用來客觀地評價(jià)腦干功能障礙的部位，依波峰情況能早期診斷腦干腫瘤、小腦腦橋角區(qū)聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤等。

66、 7.生物化學(xué)及免疫學(xué)測定: 8.腦血管造影: 9.腦室造影:經(jīng)顱骨鉆孔、直接穿刺側(cè)腦室將氣體或造影劑(如碘油、碘苯葡胺等)注入腦室內(nèi)，以顯示腦室系統(tǒng)的方法。

67、由于顱內(nèi)腫瘤的占位效應(yīng)，常壓迫相應(yīng)部位的腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，使其變形、移位或梗阻。

68、依據(jù)這些改變，常可對顱內(nèi)腫瘤作出定位診斷。

69、 10.頭顱CT、頭顱磁共振成像(MRI)掃描 【治療】 1.手術(shù)治療:為目前顱內(nèi)腫瘤最基本的治療方法。

70、原則:a.生理上允許;b.解剖上可達(dá);c.技術(shù)上可行;d.得多于失、利多于弊。

71、 (1)完全切除 (2)次全與部分切除 (3)減壓性手術(shù)與腦脊液分流術(shù) 2.放射治療:60鈷、直線加速器或高能量X線。

72、 原理:射線穿過組織時(shí)，在其軌跡上將能量傳送至組織細(xì)胞，細(xì)胞核對輻射極為敏感，射線通過直接作用或自由基的間接作用，使DNA結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，產(chǎn)生DNA單鏈、雙鏈的斷裂，導(dǎo)致受照組織細(xì)胞的與死亡。

73、細(xì)胞的分裂與分化狀態(tài)，是影響細(xì)胞對射線敏感性的重要因素，分化程度越低、分裂越活躍的組織細(xì)胞，對射線越敏感。

74、多數(shù)腦惡性腫瘤細(xì)胞分化程度低、增生活躍，因而對輻射的敏感性較高，是構(gòu)成輻射治療腦腫瘤的重要基礎(chǔ)。

75、組織細(xì)胞受照后的損傷分為潛在性致死損傷、亞致死損傷和致死損傷，其中潛在性致死損傷和亞致死損傷在一定條件下可以修復(fù)。

76、 3.化學(xué)治療:人出生后神經(jīng)細(xì)胞即不再分裂，膠質(zhì)細(xì)胞也僅有低度再生，而腦腫瘤細(xì)胞卻不斷進(jìn)行核分裂，這種細(xì)胞生長繁殖之間的差異，使抗代謝或阻斷核分裂的藥物起到抑制或殺傷腫瘤細(xì)胞的作用，而不損傷正常神經(jīng)細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞。

77、腦腫瘤化療要求具備幾個(gè)條件: (1)腫瘤血管分布相對豐富，毛細(xì)血管通透性較大; (2)化療藥物容易透過血-腦脊液屏障; (3)化療藥物具有對腫瘤細(xì)胞有效殺傷或抑制功能; (4)選擇有效的途徑，使腫瘤細(xì)胞處于高濃度化療藥物的環(huán)境中。

78、 4. 激素治療: (1)以減退腦水腫為目的，常用藥物為地塞米松10~20mg/d，靜脈滴注; (2)針對垂體腺瘤或顱咽管瘤等作為內(nèi)分泌激素的補(bǔ)償治療; (3)鞍區(qū)腫瘤手術(shù)后出現(xiàn)尿崩癥，應(yīng)用垂體后葉素或長效尿崩停注射液的抗利尿作用進(jìn)行治療。

79、 5. 免疫治療:主動(dòng)或被動(dòng)免疫手段。

80、宜在治療前對腫瘤行手術(shù)切除、放療、化療等，先降低宿主的瘤負(fù)荷，以最大限度增加機(jī)體的相對免疫力。

81、 6. 中醫(yī)藥治療。

本文分享完畢，希望對大家有所幫助。

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