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血小板增多癥患者需要終身服藥。治療的目的是降低血小板計數(shù),從而控制和預(yù)防出血、血栓形成和栓塞。一般采用抗血小板藥物、抗病毒藥物和細(xì)胞毒藥物,如阿司匹林、干擾素等進(jìn)行治療。
1.藥物
1.抗血小板治療:阿司匹林對血栓性疾病的預(yù)防有積極作用,對血小板增多癥的防治可能有效,但有不同的報道。大劑量阿司匹林的胃腸道不良反應(yīng)較多,容易引起消化道出血。但小劑量阿司匹林無明顯不良反應(yīng)。目前,國際上提倡低劑量阿司匹林用于BPC100010^9/L/L且無出血傾向的血小板增多癥患者血栓并發(fā)癥的防治。二磷酸腺苷受體拮抗劑,如噻氯匹定和脊髓灰質(zhì)炎病毒,在血小板增多癥患者中并不比阿司匹林更好,僅用于不適合阿司匹林的患者。
2.干擾素:干擾素治療血小板增多癥療效滿意,緩解率達(dá)80%,對孕婦可以安全使用,但有相當(dāng)一部分患者因反應(yīng)較大而被迫停藥。
3.羥基脲:羥基脲降血小板作用明顯,急性不良反應(yīng)小。這是血小板增多癥的首選藥物,但有并發(fā)癥的風(fēng)險。羥基脲是否會增加患白血病的風(fēng)險,目前仍存在分歧。有人認(rèn)為單用羥基脲不會增加白血病的可能性。也有報道稱,當(dāng)羥基脲單獨(dú)使用時,急性髓性白血病(AML)和MDS的發(fā)病率為12%,當(dāng)不使用羥基脲時,AML的發(fā)病率為4%。所以臨床用藥還是要謹(jǐn)慎。
4.阿那格雷(氯米喹酮):它是一種強(qiáng)大的血小板存活抑制劑,對90%以上的患者有效。治療后血小板計數(shù)應(yīng)維持在(400 ~ 600) 109/L,此藥適用于青少年患者。這種藥沒有白血病或致癌作用。
5.斯莫司?。褐饕糜谟谐鲅脱úl(fā)癥的患者。如果血小板在4周內(nèi)沒有減少,可以再輸注100mg。治療后78%患者血小板計數(shù)明顯下降,藥物有效期長,無白細(xì)胞減少或貧血等嚴(yán)重副作用。
2.外科療法
血小板增多癥不需要手術(shù)治療。
3.化療。
目前常用的藥物是細(xì)胞毒性藥物,用于破壞異常的巨核細(xì)胞,使血液循環(huán)中的血小板數(shù)量正?;蚪咏?。血小板在1000 10 9/L以上的人可以服用羥基脲、環(huán)磷酰胺或白消安,需要3~4周或更長時間才能得到緩解,尤其羥基脲是治療血小板增多癥的首選藥物,有并發(fā)癥的風(fēng)險。也可使用放射性核素如32P,可口服或靜脈注射,必要時3個月后重復(fù)給藥。另外,干擾素對人巨核細(xì)胞前體細(xì)胞有抗增殖作用,因此對本病也有效。目前國際上提倡小劑量阿司匹林用于血小板計數(shù)1000109/L且無出血傾向的血小板增多癥患者血栓并發(fā)癥的防治。但這些治療方法最大的缺點(diǎn)是停藥后容易復(fù)發(fā)。
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