朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥（脊柱朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥 嗜酸性肉芽腫 特點(diǎn)）

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1.介紹

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥，LCH)是一種組織細(xì)胞的異常分化，在組織學(xué)上以骨破壞、朗格漢斯細(xì)胞增殖和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為特征。1987年以前命名為組織細(xì)胞增生癥X(包括嗜酸性肉芽腫，EG)、Hand-Schler-Christian病和Letterer-Siwe病。河南省人民醫(yī)院放療科牛坡

1.嗜酸性肉芽腫的分類是骨科醫(yī)生最熟悉和最常見的。EG指單骨LCH，預(yù)后最好。多次出現(xiàn)的情況很少見(圖1)。漢-雪-克-雅病是一種伴有內(nèi)分泌異常的骨缺損(典型表現(xiàn)為三聯(lián)體：突眼、尿崩癥和顱骨溶骨性破壞)。薛樂病伴有內(nèi)臟損害，預(yù)后不良。

2.發(fā)病機(jī)理

3.LCH的發(fā)病率約為1/150萬，其中79%為單發(fā)性EG，7%為多發(fā)性EG，14%為其他類型的LCH。LCH常見于兒童和青少年，年齡為5-10歲。近年來，國(guó)外大型病例報(bào)告的成人病例比例遠(yuǎn)高于預(yù)期，約為39%-58%。成年患者中，男女比例高達(dá)5:1。

4.分布，脊柱的嗜酸性肉芽腫很少見，占LCH骨損害的6.5 ~ 25%。

5.預(yù)后脊髓嗜酸性肉芽腫預(yù)后良好，單個(gè)病灶即可自愈，復(fù)發(fā)率很低。30例頸LCH(隨訪率85.7%)平均隨訪53.5個(gè)月，無復(fù)發(fā)病例。多脊柱LCH的復(fù)發(fā)率僅為3.6%。

2.診斷對(duì)于脊柱LCH的診斷，診斷原則仍應(yīng)是“臨床表現(xiàn)見病理活檢”相結(jié)合。

1.臨床表現(xiàn)：脊柱LCH缺乏典型的臨床癥狀。80%的患者首診時(shí)主訴局部鈍痛、活動(dòng)受限，無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。少數(shù)患者出現(xiàn)發(fā)熱，部分患者因駝背或脊柱側(cè)凸、脊柱病理性骨折或其他部位LCH表現(xiàn)而發(fā)現(xiàn)有此病。37%的頸部LCH可以顯示斜頸。

由于病變對(duì)脊髓或神經(jīng)根的刺激或壓迫，部分患者出現(xiàn)感覺和運(yùn)動(dòng)功能障礙。

2.影像學(xué)檢查：患兒早期常為椎體溶骨性改變，隨后為壓縮性骨折——形成“平椎”。

3.病理檢查和活檢有效率高達(dá)94%。顯微鏡下，典型的LCH表現(xiàn)為朗格漢斯細(xì)胞大量增生和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)(局部肉芽腫形成)，嗜酸性粒細(xì)胞可與淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞混合。電鏡下所見的特異性Birbeck顆?；蛎庖呓M化檢查陽(yáng)性特異性抗原CD1a和S-100是重要的診斷依據(jù)。

絕大多數(shù)EG患者預(yù)后良好，通過保守治療可獲得滿意效果。主要的治療方法是手術(shù)切除腫瘤、術(shù)后放療或單純放療。

兒童常見的一組腫瘤稱為組織細(xì)胞增生癥X，包括漢-薛-科赫氏病、勒-薛氏病和嗜酸性肉芽腫。后者是三種疾病中治愈最好、預(yù)后最好的。放射療法通常能治愈這種疾病。而且兒童的輻射劑量極低，對(duì)骨骼的發(fā)育生長(zhǎng)影響不大。如果全身多發(fā)，就需要化療。

本病常與淋巴增生性嗜酸性肉芽腫相混淆，臨床上只能通過病理診斷來鑒別。

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