主動(dòng)脈夾層是什么病嚴(yán)重嗎（主動(dòng)脈夾層是什么）

大家好，樂(lè)天來(lái)為大家解答以下的問(wèn)題，主動(dòng)脈夾層是什么病嚴(yán)重嗎，主動(dòng)脈夾層是什么很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來(lái)看看吧！

主動(dòng)脈夾層是主動(dòng)脈壁夾層的形成，以前稱為主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。是指各種原因引起的主動(dòng)脈壁內(nèi)膜破裂，血液流入主動(dòng)脈壁，導(dǎo)致血管壁分層，剝離的內(nèi)膜分離形成“雙腔主動(dòng)脈”。但科亞迪報(bào)道有8% ~ 15%病例無(wú)內(nèi)膜撕裂，可能是主動(dòng)脈壁內(nèi)側(cè)出血所致，又稱壁內(nèi)血腫。

1.突然而劇烈的疼痛

這是發(fā)病時(shí)最常見(jiàn)的癥狀，可在超過(guò)90%的患者中見(jiàn)到，并具有以下特征：

(1)疼痛的強(qiáng)度比其部位更具特征性：疼痛從一開(kāi)始就極其劇烈，難以忍受；疼痛的性質(zhì)為搏動(dòng)、撕裂、切割，常伴有血管迷走神經(jīng)興奮，如出汗、惡心嘔吐、暈厥等。(2)疼痛部位有助于分離起始部位：前胸劇烈疼痛多發(fā)生在近端夾層，而肩胛區(qū)最劇烈的疼痛多見(jiàn)于起始階段遠(yuǎn)端的夾層；雖然近端和遠(yuǎn)端夾層可以同時(shí)感到胸背部疼痛，但如果肩胛后區(qū)沒(méi)有疼痛，則可以排除遠(yuǎn)端夾層，因?yàn)檫h(yuǎn)端夾層90%以上的患者都有背痛；頸部、咽部、前額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動(dòng)脈或主動(dòng)脈弓。(3)游走性疼痛部位表明主動(dòng)脈夾層的范圍在擴(kuò)大：疼痛可從起點(diǎn)向其他部位移動(dòng)，常沿分離的路徑和方向，引起頭、頸、腹、腰或下肢疼痛，約70%的患者有此特征。夾層血腫的擴(kuò)大導(dǎo)致主動(dòng)脈各分支鄰近器官的功能障礙。

(4)疼痛常呈持續(xù)性：部分患者從發(fā)病到死亡均有疼痛，嗎啡等止痛藥難以緩解；部分病例由于夾層遠(yuǎn)端內(nèi)膜破裂，夾層血腫內(nèi)的血液回流到主動(dòng)脈腔內(nèi)，使疼痛消失；如果疼痛消失又復(fù)發(fā)，要警惕主動(dòng)脈夾層繼續(xù)向外擴(kuò)張破裂的危險(xiǎn)；少數(shù)沒(méi)有疼痛的患者，大多是因?yàn)榘l(fā)病初期暈厥或昏迷而掩蓋疼痛癥狀。2.高血壓患者因劇烈疼痛、焦慮、出汗、面色蒼白、心率加快而有休克表現(xiàn)，但血壓往往不低或升高，約80% ~ 90%的遠(yuǎn)端夾層和部分近端夾層有高血壓。很多高血壓患者由于發(fā)病后疼痛，血壓升高。低血壓往往是由于心包填塞，胸膜腔或腹腔破裂造成的解剖。當(dāng)解剖涉及頭臂血管并導(dǎo)致肢體動(dòng)脈損傷或閉塞時(shí)，無(wú)法準(zhǔn)確測(cè)量血壓，出現(xiàn)假性低血壓。

3、夾層破裂或受壓癥狀

由于夾層血腫壓迫周圍軟組織，擴(kuò)散至主動(dòng)脈大分支，或破入鄰近器官，引起相應(yīng)的器官系統(tǒng)損害，出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的臨床表現(xiàn)。(1)心血管系統(tǒng)：

主動(dòng)脈瓣反流：主動(dòng)脈瓣反流是近端主動(dòng)脈夾層的重要特征之一，可在主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期雜音，常呈音樂(lè)性，沿胸骨左緣較清晰，可隨血壓變化。根據(jù)反流的程度，主動(dòng)脈反流的其他外周血管體征也可出現(xiàn)，如脈壓增寬或水脈沖，急性嚴(yán)重主動(dòng)脈反流可導(dǎo)致心力衰竭。近端夾層導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全有四種機(jī)制：

a、夾層使主動(dòng)脈根部擴(kuò)張，瓣膜環(huán)擴(kuò)張，舒張期主動(dòng)脈瓣葉無(wú)法閉合；b、不對(duì)稱夾層中，夾層血腫壓迫一個(gè)小葉，使其低于其他小葉的閉合線，導(dǎo)致閉合不完全；c、瓣葉或瓣環(huán)支架撕裂，使一個(gè)瓣葉游離或連枷，導(dǎo)致瓣膜功能不全；d、夾層血腫撕裂內(nèi)膜片，游離于主動(dòng)脈瓣下，影響主動(dòng)脈瓣關(guān)閉。

脈搏異常：近端夾層患者半數(shù)可累及頭臂血管，少數(shù)遠(yuǎn)端夾層可累及左鎖骨下動(dòng)脈和股動(dòng)脈，表現(xiàn)為脈搏減弱或消失、兩側(cè)力量不等、兩臂血壓差明顯或上下肢血壓差減小等血管梗阻征象。原因要么是因?yàn)閷娱g膨脹是直接的。

動(dòng)脈腔的壓縮，或由于覆蓋血管口的內(nèi)膜撕裂造成的血流阻塞(圖3)。

心血管損害的其他表現(xiàn)：夾層累及冠狀動(dòng)脈時(shí)可發(fā)生心絞痛或心肌梗死；血腫壓迫上腔靜脈，可能導(dǎo)致上腔靜脈綜合征。當(dāng)夾層血腫破裂至心包腔時(shí)，可迅速引起心包積血，導(dǎo)致急性心包填塞而死亡。

(2)神經(jīng)系統(tǒng)：夾層血腫沿?zé)o名動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈向上蔓延或累及肋間動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，可引起頭暈、意識(shí)模糊、肢體麻木、偏癱、截癱、昏迷；喉返神經(jīng)受壓可引起聲音嘶?。划?dāng)頸交感神經(jīng)節(jié)受到壓迫時(shí)，就可能出現(xiàn)霍納綜合征。(3)消化系統(tǒng)：夾層累及腹主動(dòng)脈及其分支，患者可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等類似急腹癥的癥狀；夾層血腫壓迫食道時(shí)會(huì)出現(xiàn)吞咽障礙，闖入食道可引起大面積嘔血；血腫壓迫腸系膜上動(dòng)脈，可引起小腸缺血性壞死，便血。(4)泌尿系統(tǒng)：夾層累及腎動(dòng)脈，可引起腰痛和血尿。急性腎缺血可引起急性腎衰竭或腎性高血壓。(5)呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起血胸、胸痛、呼吸困難或咯血，有時(shí)可伴有失血性休克。

主動(dòng)脈夾層的治療主要是防止主動(dòng)脈夾層的擴(kuò)張，因?yàn)樗闹旅l(fā)癥不是擴(kuò)張本身，而是主動(dòng)脈夾層擴(kuò)張?jiān)斐傻暮蠊?。任何疑似或確診為主動(dòng)脈夾層的患者都應(yīng)立即治療，可使總住院死亡率降至30%以下，未經(jīng)治療的主動(dòng)脈夾層長(zhǎng)期存活率很低。上世紀(jì)80年代初，小麥總結(jié)了前人的經(jīng)驗(yàn)，提出了一個(gè)普遍接受的“標(biāo)準(zhǔn)”治療方案，即藥物治療或伴隨手術(shù)。近年來(lái)，無(wú)論是藥物治療還是手術(shù)治療都取得了很大的進(jìn)展。

醫(yī)學(xué)藥物治療主要集中在兩個(gè)方面：降低收縮壓；降低左心室射血速度(dp/dt)。認(rèn)為后者是作用于主動(dòng)脈壁形成主動(dòng)脈夾層并使其擴(kuò)張的重要因素。起初，醫(yī)學(xué)藥物治療僅用于病情嚴(yán)重?zé)o法耐受手術(shù)的患者?，F(xiàn)在，內(nèi)科治療是所有主動(dòng)脈夾層患者在影像學(xué)檢查和明確診斷前早期治療的基礎(chǔ)，也可作為部分患者的長(zhǎng)期治療。

1.早期急救

所有高度懷疑主動(dòng)脈夾層的患者應(yīng)立即入住急診重癥監(jiān)護(hù)室，監(jiān)測(cè)血壓、心率、中心靜脈壓、尿量以及肺小動(dòng)脈楔壓和心輸出量(如有必要)。早期治療的目的是緩解疼痛，及時(shí)將收縮壓降至100~110mmHg或降至能維持心、腦、腎等重要器官灌注的低水平。同時(shí)，無(wú)論是否有收縮期高血壓或疼痛，均應(yīng)給予受體阻滯劑，使心率控制在60 ~ 75 ppm，以降低動(dòng)脈的dp/dt，可有效穩(wěn)定或停止主動(dòng)脈夾層的持續(xù)擴(kuò)張。因此，70年代開(kāi)始使用胍乙啶和利血平，80年代初開(kāi)始廣泛使用磺胺甲惡唑(Alphonate)。但這些藥物副作用大，容易產(chǎn)生耐藥性。

近年來(lái)，一般認(rèn)為間歇靜脈注射普萘洛爾和靜脈注射硝普鈉是理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血壓。硝普鈉可用5%葡萄糖500ml加至50 ~ 100 mg，劑量可根據(jù)血壓反應(yīng)調(diào)整。最大用量可達(dá)800g/min，一般使用時(shí)間小于48小時(shí)。大劑量或長(zhǎng)期使用可引起惡心、易怒、嗜睡、低血壓和類似氰化物或硫氰酸鹽的毒性作用。心得安(普萘洛爾)的首劑最大劑量不應(yīng)超過(guò)0，15 mg/kg(也建議靜脈給予0，5 mg的實(shí)驗(yàn)劑量)，每4 ~ 6小時(shí)再靜脈給予一次心得安(普萘洛爾)以維持-受體阻滯劑的適當(dāng)作用，通常略低于首劑，即2 ~ 6 mg。慢性穩(wěn)定型主動(dòng)脈夾層患者，可口服心得安(普萘洛爾)10 ~ 20 mg，每6小時(shí)一次，其禁忌癥為心動(dòng)過(guò)緩、傳導(dǎo)阻滯、心力衰竭或哮喘。其他-受體阻滯劑同樣有效，尤其是那些選擇性作用于心臟的藥物，如阿替洛爾和美托洛爾。上述方案的缺點(diǎn)是需要持續(xù)的血壓監(jiān)測(cè)和輸液泵來(lái)調(diào)整用藥，不利于運(yùn)送病人。

病理病因

1.主動(dòng)脈中層囊性變主動(dòng)脈中層的退行性改變，即膠原和彈性組織的變性，常伴有囊性變，被認(rèn)為是主動(dòng)脈夾層的先決條件。中間層囊性變是結(jié)締組織遺傳缺陷的固有特征，尤其是馬凡綜合征和埃-丹二氏綜合征。主動(dòng)脈夾層，尤其是近端夾層，常常是馬凡綜合征的一種嚴(yán)重而常見(jiàn)的并發(fā)癥。據(jù)報(bào)道，主動(dòng)脈夾層患者中有6% ~ 9%為馬凡綜合征。最近，在努南和特納綜合征患者中也報(bào)道了主動(dòng)脈夾層，囊性變可能是一個(gè)常見(jiàn)的問(wèn)題。懷孕和主動(dòng)脈夾層之間有一種無(wú)法解釋的關(guān)系。40歲以下女性主動(dòng)脈夾層約有一半發(fā)生在妊娠期，多發(fā)生在妊娠后第三個(gè)月或產(chǎn)褥期早期。患有馬凡綜合征和主動(dòng)脈根部擴(kuò)張的女性在妊娠期間患急性主動(dòng)脈夾層的風(fēng)險(xiǎn)增加。血容量、心輸出量和血壓增加也可能是懷孕期間的危險(xiǎn)因素，但尚未得到證實(shí)。2.高血壓是導(dǎo)致夾層的重要因素。近側(cè)主動(dòng)脈夾層患者約有一半，遠(yuǎn)側(cè)主動(dòng)脈夾層患者幾乎全部有高血壓，急性發(fā)作時(shí)血壓升高，有時(shí)伴有主動(dòng)脈粥樣硬化斑塊潰瘍面。因?yàn)殚L(zhǎng)期高血壓會(huì)導(dǎo)致平滑肌細(xì)胞肥大、變性、壞死。3、外傷直接外傷可引起主動(dòng)脈夾層，鈍挫傷可引起局部主動(dòng)脈撕裂、血腫而形成主動(dòng)脈夾層。主動(dòng)脈夾層可由主動(dòng)脈內(nèi)插管或主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏插管引起。心臟手術(shù)，如主動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈旁路移植術(shù)，偶爾會(huì)導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層。

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