膽汁淤積性黃疸如何治療（如何及時(shí)發(fā)現(xiàn)膽汁淤積性黃疸）

大家好，樂天來為大家解答以下的問題，膽汁淤積性黃疸如何治療，如何及時(shí)發(fā)現(xiàn)膽汁淤積性黃疸很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

嬰兒淤膽性黃疸是指膽紅素升高引起的黃疸，具有潛在的危險(xiǎn)因素，意味著肝膽功能異常。早期發(fā)現(xiàn)淤膽性黃疸，早期正確診斷黃疸原因，對疾病的治療和預(yù)后具有重要意義。

1.病因?qū)W

膽汁淤積性黃疸需要及時(shí)診斷和治療。區(qū)分膽汁淤積性黃疸和非膽汁淤積性黃疸具有重要意義。

1月齡膽汁淤積性黃疸最常見的原因是膽道閉鎖和嬰兒肝炎，其他原因有：a1抗胰蛋白酶缺乏、肝外膽道梗阻，如膽總管結(jié)石和膽囊管囊腫；代謝異常，如酪氨酸血癥、半乳糖血癥和甲狀腺功能減退；膽汁酸代謝的先天性缺陷；阿拉吉勒綜合征；Citrin缺陷和感染；以及其他罕見疾病。

其中，細(xì)菌性敗血癥、半乳糖血癥、垂體功能減退或結(jié)石引起的黃疸為急性起病，容易引起醫(yī)生和家長的警惕，以便得到早期診斷和治療。值得注意的是，部分膽汁淤積性黃疸患兒由于表現(xiàn)良好，生長正常，常被認(rèn)為是生理性黃疸或母乳性黃疸。如果這些孩子能及時(shí)就醫(yī)，得到早期治療，就能改善病情，避免并發(fā)癥。尤其是膽道閉鎖患兒，如果在45-60天內(nèi)進(jìn)行手術(shù)，可以重建膽汁流量，實(shí)現(xiàn)肝臟最長存活。

2.黃疸患兒的初步評估：

1.黃疸、白色糞便和/或深色尿液提示可能存在膽汁淤積性黃疸。

寶寶白帶提示可能有膽汁淤積，尤其是持續(xù)性白帶具有高度特異性。值得注意的是，有報(bào)道稱，雖然有少數(shù)新生兒出現(xiàn)白便，但白便次數(shù)不到3次。經(jīng)檢查，這些新生兒沒有肝病。由于疾病的動態(tài)性，一些兒童在疾病早期可能沒有異常的糞便顏色。比如膽道閉鎖的孩子，早期閉鎖不全，大便顏色可能正常。而且由于黃疸原因不同，大便顏色也不同。

深色尿也是結(jié)合膽紅素升高的非特異性表現(xiàn)。

健康足月新生兒如有白帶或黃疸持續(xù)3周以上，應(yīng)進(jìn)一步檢測結(jié)合膽紅素是否升高。

2.總膽紅素和直接膽紅素的測定

未結(jié)合膽紅素或未結(jié)合膽紅素升高可導(dǎo)致嬰兒黃疸，因此血清膽紅素的檢測分析對鑒別黃疸原因有重要作用。

兩周大的黃疸嬰兒應(yīng)檢測總膽紅素(TB)和直接膽紅素(DB)進(jìn)行臨床評估。如果母乳喂養(yǎng)的孩子沒有其他病史(沒有深色尿和淺色大便)，體檢正常，可以準(zhǔn)確監(jiān)測，3周大可以回來。如果黃疸持續(xù)，將測量總膽紅素和直接膽紅素。在5毫克/分升時(shí)，DB1.0mg毫克/分升；或tb5mg/dl，db與tb之比為20%。

3.結(jié)合膽紅素升高嬰兒的初步評估。

1.結(jié)合膽紅素的升高，提示膽汁淤積的存在，需要對病因進(jìn)行完整的診斷評估。評估的目的是確定膽汁淤積的原因，至少排除膽道閉鎖。

2.患有半乳糖血癥和甲狀腺功能減退的兒童應(yīng)進(jìn)行新生兒評估或反復(fù)篩查。這些疾病需要盡早治療，以免留下后遺癥。此外，需要注意的是，膽汁淤積癥患兒雖然確診，但仍有其他疾病的可能。如果根據(jù)初步診斷進(jìn)行適當(dāng)治療后黃疸仍未緩解，應(yīng)考慮其他方法進(jìn)行進(jìn)一步評估。

3.超聲檢查有助于區(qū)分異常解剖結(jié)構(gòu)，如膽總管囊腫。超聲顯示的膽囊小或缺如提示肝外膽道梗阻，但超聲的敏感性只有73%，不能僅憑超聲結(jié)果排除肝外膽道梗阻。超聲所見“三角征”(肝門纖維性腫塊)有助于診斷肝外膽道閉鎖。但是這個(gè)技術(shù)也取決于操作者的技術(shù)水平和經(jīng)驗(yàn)。

對于不明原因引起的膽汁淤積，建議超聲進(jìn)行評估和診斷。

4.GGT(-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)

GGT已被用于區(qū)分膽道閉鎖和嬰兒肝臟，尤其是在膽汁淤積的較大嬰兒中。低GGT有助于消除障礙。低GGT伴高AKP提示遺傳或代謝性疾病引起的肝內(nèi)膽汁淤積。GGT升高的程度無助于鑒別膽汁淤積的病因。

4.膽汁淤積性黃疸患兒的進(jìn)一步評估。

膽汁淤積性黃疸應(yīng)與肝性膽汁淤積和梗阻性膽汁淤積相區(qū)別。區(qū)分生理性膽汁淤積和解剖結(jié)構(gòu)異常引起的膽汁淤積；需要藥物治療還是手術(shù)治療？

有價(jià)值的檢測方法包括：經(jīng)皮肝活檢、放射性核素掃描、十二指腸吸出物分析等。

1.經(jīng)皮肝活檢

經(jīng)皮肝穿刺活檢安全、快速，有助于提供特異性診斷。50%-99%的膽道閉鎖患者通過肝活檢得到正確診斷。肝活檢診斷膽道閉鎖的敏感性和特異性分別為99%和92%，但診斷嬰兒肝臟的特異性略低。需要注意的是，由于疾病隨時(shí)間的不同表現(xiàn)，在診斷新生兒膽汁淤積時(shí)，肝活檢將受到疾病動力學(xué)的影響。膽道閉鎖早期的肝活檢可能很難與嬰兒肝臟相鑒別。

肝活檢可顯示膽汁淤積和肝內(nèi)膽管損傷，可提供特異性診斷依據(jù)。比如a1抗胰蛋白酶缺乏，PAS陽性；阿拉吉勒綜合征顯示膽管缺乏；硬化性膽管炎有膽管壞死性損傷；還可以發(fā)現(xiàn)其他代謝和貯藏疾病的特征性表現(xiàn)。

對病因不明的膽汁淤積進(jìn)行經(jīng)皮肝穿刺活檢，病理結(jié)果由具有兒科肝病專業(yè)經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家描述。在疾病早期(小于6周大)進(jìn)行肝穿刺。如果病理結(jié)果不夠明確，需要再次進(jìn)行肝穿刺。

2.放射性核素掃描

靜脈注射放射性物質(zhì)在預(yù)期時(shí)間內(nèi)排入腸道。比如注射24小時(shí)后，腸道掃描區(qū)沒有顯影，提示膽道梗阻或肝功能異常。

放射性核素掃描診斷膽道閉鎖的敏感性高，完全性膽道梗阻的患兒根本不排泄放射性物質(zhì)。放射性核素掃描診斷膽道閉鎖或其他梗阻性疾病的特異性較低，部分解剖結(jié)構(gòu)正常的患兒也不排出示蹤劑。

放射性核素掃描雖然靈敏度高，但費(fèi)時(shí)費(fèi)錢，且存在假陽性和假陰性結(jié)果。因此，膽汁淤積指導(dǎo)委員會認(rèn)為，只有在其他方法不能排除膽道梗阻的情況下，放射性核素掃描才有價(jià)值。

3.十二指腸液的抽吸分析

通過導(dǎo)尿或激發(fā)試驗(yàn)，收集十二指腸液，分析膽紅素濃度。如果吸出液的膽紅素濃度低于血清膽紅素濃度，則為陽性結(jié)果。少數(shù)文獻(xiàn)認(rèn)為十二指腸吸出液可以分析膽紅素濃度來診斷膽道梗阻。十二指腸吸出物分析法的靈敏度與放射性核素掃描相當(dāng)，技術(shù)要求不高，價(jià)格低廉。然而，這種技術(shù)并沒有被廣泛使用，因?yàn)樗臅r(shí)、有創(chuàng)且不方便。

根據(jù)指南，如果通過其他方法不能發(fā)現(xiàn)膽道梗阻，可以考慮分析十二指腸吸出物。

4.磁共振胰膽管造影術(shù)

MRCP需要深度鎮(zhèn)靜或全身麻醉，先進(jìn)的技術(shù)和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)來評估膽汁淤積。委員會認(rèn)為這種方法沒有被經(jīng)常使用。

5.內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影術(shù)

這項(xiàng)技術(shù)越來越多地用于分析小嬰兒的膽汁淤積。ERCP是內(nèi)鏡下插管進(jìn)入肝胰腺的膽管和壺腹，注射造影劑使膽管系統(tǒng)可視化。病人需要全身麻醉。小兒科側(cè)位十二指腸鏡促進(jìn)了這項(xiàng)技術(shù)在小嬰兒中的普及。它具有很高的敏感性和特異性。

由于設(shè)備成本的限制和操作中專業(yè)技術(shù)的需要，ERCP的應(yīng)用較少。ERCP前應(yīng)進(jìn)行肝活檢。因?yàn)镋RCP可以明確新生兒膽汁淤積的原因，避免腹部探查手術(shù)，所以ERCP可以在專業(yè)人員和設(shè)備的幫助下應(yīng)用于小嬰兒。

5.摘要

識別大于2周的小兒黃疸，發(fā)現(xiàn)大便/尿液異常，有助于早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)診斷。如果根據(jù)初步診斷進(jìn)行適當(dāng)治療后，病情沒有改善，則應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行全面評估。即使孩子的外觀是好的，也要及時(shí)評估，因?yàn)檫@些孩子可能有需要緊急治療的嚴(yán)重疾病，比如肝外膽道梗阻。如果能夠進(jìn)行早期診斷和手術(shù)治療，患者的肝臟可以存活很長時(shí)間。

膽汁淤積的實(shí)驗(yàn)室檢查應(yīng)包括直接膽紅素。如果TB5mg/dl和DB1.0mg/dl，或者TB5mg/dl和DB20%%，則應(yīng)認(rèn)為異常。2周大的嬰兒應(yīng)該進(jìn)行結(jié)核和DB檢測，以進(jìn)行臨床評估。對于母乳喂養(yǎng)的孩子，如果沒有其他病史(沒有深色尿和淺色大便)，體檢正常，可以適當(dāng)監(jiān)測，3周大可以復(fù)診。如果黃疸持續(xù)存在，應(yīng)該檢測TB和DB。

肝活檢的診斷準(zhǔn)確率最高。但由于肝外膽道閉鎖的進(jìn)行性和動態(tài)性特點(diǎn)，經(jīng)皮肝活檢也可能造成漏診。放射性核素掃描可以排除肝外膽道梗阻。

超聲波用于排除解剖異常。隨著影像學(xué)研究的進(jìn)一步發(fā)展，如果能證實(shí)“三角征”(肝門纖維性腫塊)，超聲可能會有更多的用途。

ERCP可用于有良好設(shè)備和經(jīng)驗(yàn)豐富的兒童胃腸病學(xué)家的診斷和治療中心。對MRCP的應(yīng)用分析較少。十二指腸吸出物分析或激發(fā)試驗(yàn)適用于偏遠(yuǎn)地區(qū)的兒童或沒有其他檢測條件的兒童。

總之，新生兒膽汁淤積癥需要快速診斷，以達(dá)到更好的治療效果，改善患者的預(yù)后。指南有助于臨床醫(yī)生的診斷。在評估過程中，臨床醫(yī)生不應(yīng)僅依靠單一的檢測方法來確定膽汁淤積的原因；警惕患者，及時(shí)發(fā)現(xiàn)黃疸，結(jié)合實(shí)際情況選擇合適、省時(shí)的診斷方法；及時(shí)向上級醫(yī)生報(bào)告病情，及時(shí)轉(zhuǎn)診，得到明確診斷和及時(shí)治療。此外，這一領(lǐng)域的科學(xué)研究需要進(jìn)一步深化和發(fā)展。

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