大家好，樂天來為大家解答以下的問題，igg4相關(guān)疾病的診斷，認識“神秘”的IgG4相關(guān)性疾病很多人還不知道，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！
1、 現(xiàn)在醫(yī)學(xué)學(xué)科分類越來越細，這就要求患者就醫(yī)時要有明確的方向。對于系統(tǒng)性疾病患者來說，找準方向并不容易。他們經(jīng)常到處求醫(yī)，卻遲遲得不到有效的治療。在全身性疾病中，IgG4相關(guān)疾病是典型代表。
2、 一個新的病體
3、 2012年，在IgG4相關(guān)疾病國際專家研討會上正式提出了“IgG4相關(guān)疾病”的概念。自此，IgG4相關(guān)疾病作為一種新的疾病體正式進入醫(yī)學(xué)臨床工作，越來越多的患者得到診斷，進而得到全面有效的治療。
4、 IgG4相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)有哪些？
5、 IgG4-4相關(guān)疾病是一種涉及多個器官的免疫介導(dǎo)的纖維炎癥性疾病。其主要臨床表現(xiàn)為胰腺、唾液腺、淚腺、淋巴結(jié)、腎臟等器官的腫脹改變，臨床表現(xiàn)多樣(如圖)。胰腺受累可能包括腹痛、背痛、血糖異常等。唾液腺(如腮腺和頜下腺)可能會出現(xiàn)口干和面部腫脹。淚腺受累可表現(xiàn)為眼瞼腫脹、眼睛干澀；腹膜后纖維化患者可出現(xiàn)下腹痛，纖維組織對輸尿管的壓迫也會導(dǎo)致腎積水和腎功能異常。膽管受累患者皮膚發(fā)黃發(fā)癢。還有一些患者主要表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大等。
6、 在確診之前，患者往往會先看各個專科的醫(yī)生：有唾液腺(如腮腺、頜下腺)的患者可能最先看口腔科的醫(yī)生；淚腺受累的患者會首先尋求眼科醫(yī)生的幫助；胰腺受累的患者，因為“胰腺占位”，常去消化內(nèi)科或肝膽科就診。此外，由于該病臨床表現(xiàn)復(fù)雜，以“腫塊”為特征，導(dǎo)致不少患者被誤診為惡性腫瘤，如胰腺癌、膽管癌、淋巴瘤等疾病，對患者心理造成很大影響。所以醫(yī)院各個科室的配合，可以讓更多“奇怪”癥狀的患者得到早期診斷和治療。
7、 如何診斷IgG4相關(guān)疾病？
8、 大部分患者血清IgG4可以升高，外周血漿母細胞升高也有助于診斷，但這個項目目前還沒有在全國范圍內(nèi)廣泛開展。值得注意的是，僅IgG4升高并不能診斷該病，需要綜合判斷患者是否有該病的共同臨床表現(xiàn)和病理結(jié)果。在臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果異常的前提下，病理活檢對本病的診斷非常重要。此外，病理檢查還可以幫助排除惡性腫瘤疾病，對本病的診斷和鑒別診斷起著非常重要的作用。
9、 如何治療IgG4相關(guān)疾病？
10、 目前，還沒有公認的治療IgG4相關(guān)疾病的最佳方案。糖皮質(zhì)激素是該病的一線治療藥物。大多數(shù)患者對中小劑量激素反應(yīng)良好，但減量或停藥可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)。所以在病情緩解時需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整治療方案。此外，一些患者可能需要聯(lián)合免疫抑制劑治療以更好地控制病情，但目前這方面的臨床研究很少。對于難治性病例，國外已有報道稱利妥昔單抗有較好的治療效果，但由于研究病例少，費用高，在國內(nèi)尚未大面積推廣。
11、 IgG4相關(guān)疾病的預(yù)后如何？
12、 這種疾病的預(yù)后良好。大多數(shù)患者在接受激素治療后很快就可以看到癥狀和實驗室指標的改善。隨著病情的穩(wěn)定，激素的用量可以逐漸減少。
13、 所以，表現(xiàn)出多種IgG4相關(guān)疾病并不可怕。只有揭開它的“神秘面紗”，早診斷早治療，才能在對抗疾病的道路上找到正確的方向。
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