肺纖維化是一個持續(xù)的瘢痕形成過程，使患者長時間缺乏呼吸，并可進展到嚴重程度，直至唯一的治療方法是肺移植。一項新的研究表明，在肺纖維化的實驗室模型中，有助于保持肺組織彈性和腫脹的脂質(zhì)的恢復有助于減緩疾病進展。
Ross Summer Medicine教授說：“這是第一次證明，僅僅停止脂質(zhì)合成——而不對肺部造成任何其他傷害——可能會導致纖維化疤痕，而不是導致疾病的‘第二次打擊’。托馬斯杰斐遜大學、簡和倫納德科爾曼呼吸研究所的博士研究員?！斑@表明不能產(chǎn)生脂質(zhì)可能是由于肺細胞受損或年齡相關(guān)的代謝變化，這可能是肺纖維化發(fā)展過程中尚未完全了解的過程，這也可能為這種新的治療方法提供了一種新的、可能更容易的方法。羅梅羅博士是2月21日發(fā)表在《美國呼吸細胞和分子生物學雜志》上的研究報告的主要作者，也是美國國立衛(wèi)生研究院資助的研究人員。
肺部產(chǎn)生的表面活性劑或脂質(zhì)使氣道容易膨脹和收縮。事實上，表面活性劑通常是給早產(chǎn)兒的第一批治療方法之一，以幫助確保肺膨脹和正常發(fā)育。此外，肺中的所有細胞都需要脂質(zhì)作為信號分子，并構(gòu)建它們的內(nèi)膜和外膜。但在早期的工作中，薩默博士和羅梅羅博士已經(jīng)證明，當肺組織受損時——如病毒感染、顆粒吸入或其他損傷——肺細胞最終會停止產(chǎn)生脂質(zhì)，從而為其他細胞的修復節(jié)省能量。在這項研究中，Drs的團隊。Summer和Romero使用了一種抑制肺脂質(zhì)生成的藥物，并證明這種藥物可以促進肺纖維化。在相反的實驗中，研究小組表明，當受傷動物的肺脂質(zhì)生成增加并發(fā)展為肺纖維化時，肺疤痕可以減少70-80%。
當肺細胞內(nèi)的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(ER)受到壓力，不再能正常折疊和展開蛋白質(zhì)時，也認為也會發(fā)生肺纖維化?！拔覀冋J為慢性er應激可能會隨之而來，因為細胞不能產(chǎn)生足夠的脂質(zhì)來供應大量的ER膜。沒有適當?shù)闹|(zhì)儲存，雌激素受體不能正常制造，或者受損的蛋白質(zhì)可以從細胞轉(zhuǎn)移到溶酶體。因此，損傷會在這些肺細胞中積累，導致不可逆的纖維化?！彼_默博士和他的同事目前正在開發(fā)一種療法，可以恢復肺纖維化患者的肺脂質(zhì)生成，減緩肺纖維化的進程。作為一名在杰斐遜多學科診所治療肺纖維化患者的醫(yī)生，這項研究迫在眉睫。“我希望為患者提供更好的治療，”他說。
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