紅細(xì)胞缺陷可能導(dǎo)致狼瘡

根據(jù) Weill Cornell Medicine 的研究人員領(lǐng)導(dǎo)的一項研究，自身免疫性疾病狼瘡可能是由紅細(xì)胞 (RBC) 發(fā)育過程中的缺陷引起的。這一發(fā)現(xiàn)可能會導(dǎo)致對患有這種疾病的患者進(jìn)行分類和治療的新方法。

研究人員于 8 月 11 日在 Cell 上發(fā)表了他們的研究結(jié)果，發(fā)現(xiàn)在許多狼瘡患者中，成熟的紅細(xì)胞未能擺脫它們的線粒體 - 在大多數(shù)細(xì)胞類型中幫助將氧氣轉(zhuǎn)化為化學(xué)能的微小分子反應(yīng)器，但是通常被排除在紅細(xì)胞之外。線粒體的這種異常滯留會引發(fā)一連串不適當(dāng)和有害的免疫活動，這是該疾病的特征。

“我們的研究結(jié)果支持紅細(xì)胞可以在狼瘡患者亞組的炎癥中發(fā)揮非常重要的作用，”資深作者弗吉尼亞帕斯夸爾博士說，他是 Gale 和 Ira Drukier 兒童健康研究所的 Drukier 主任以及 Ronay Menschel威爾康奈爾醫(yī)學(xué)院兒科教授。“因此，這為狼瘡難題增添了新的一塊，現(xiàn)在可以為治療干預(yù)打開新的可能性。”

該研究的主要作者是 Drukier 研究所和威爾康奈爾醫(yī)學(xué)院兒科系免疫學(xué)研究助理教授 Simone Caielli 博士。

狼瘡，也稱為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，是一種慢性疾病，其特征是免疫系統(tǒng)對身體自身的健康組織(包括皮膚、關(guān)節(jié)、毛囊、心臟和腎臟)進(jìn)行間歇性攻擊，有時甚至使人虛弱。一個常見的潛在因素是稱為 I 型干擾素的免疫激活蛋白的異常增加。治療通常需要長期服用并有副作用，旨在抑制免疫活動，包括干擾素驅(qū)動的炎癥。狼瘡無法治愈，它是如何發(fā)生的仍然是個謎。據(jù)估計，它會影響美國大約 200,000 人，其中絕大多數(shù)是女性。

先前的研究表明，狼瘡患者免疫細(xì)胞內(nèi)的線粒體有缺陷。在這項新研究中，研究人員檢查了應(yīng)該完全沒有線粒體的紅細(xì)胞。他們發(fā)現(xiàn)，大量狼瘡患者的紅細(xì)胞具有可檢測到的線粒體水平——這些細(xì)胞在狼瘡癥狀最嚴(yán)重的患者中尤為常見。相比之下，健康對照沒有含線粒體的紅細(xì)胞。

Caielli 博士隨后研究了人類紅細(xì)胞在成熟時通常如何擺脫線粒體，因為之前的研究主要在小鼠中進(jìn)行了檢查，以及為什么這個過程在狼瘡患者中可能存在缺陷。

標(biāo)簽： 狼瘡