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腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是什么引起的(腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎么引起的)

2023-06-24 21:00:28 來源: 用戶: 

大家好,樂天來為大家解答以下的問題,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是什么引起的,腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是怎么引起的很多人還不知道,現(xiàn)在讓我們一起來看看吧!

1、 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良是一種遺傳性疾病,主要為X連鎖隱性遺傳,是一種比較常見的過氧化物酶相關(guān)疾病。主要累及腎上腺,頭部白質(zhì)病變,或脊髓病變。

2、 造成相應(yīng)的神經(jīng)精神發(fā)育遲滯或兒童生長(zhǎng)發(fā)育障礙。腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的致病基因是ABCD1,因?yàn)锳BCD1基因突變導(dǎo)致極長(zhǎng)鏈脂肪酸代謝異常。

3、 極長(zhǎng)鏈脂肪酸在人體血液、腎上腺和腦白質(zhì)中異常積累,導(dǎo)致腦白質(zhì)病變和腎上腺皮質(zhì)萎縮。

4、 根據(jù)發(fā)病年齡和臨床表現(xiàn),腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良可分為7種類型,包括兒童期、青春期、成年期、腎上腺脊髓病、Addison型、無癥狀型和雜合子型,每種亞型都有其特殊的臨床表現(xiàn)。

5、 神經(jīng)系統(tǒng)中的主要臨床表現(xiàn)包括精神障礙、異常智力發(fā)育、痙攣性截癱或由脊髓損傷引起的周圍神經(jīng)病。

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