什么是平滑肌肉瘤病（什么是平滑肌肉瘤）

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1.概觀

平滑肌肉瘤是一種起源于腸平滑肌、腸血管平滑肌或腸粘膜肌的惡性間葉腫瘤，占所有軟組織腫瘤的5%-10%。其中直腸最常見，約占大腸平滑肌肉瘤的85%。腹膜后平滑肌肉瘤是一種原發(fā)性腹膜后腫瘤。

占腹膜后惡性腫瘤的11%，四肢及胸腹部軟組織平滑肌肉瘤少見。平滑肌腫瘤的良惡性很難區(qū)分，主要是組織學(xué)形態(tài)有時(shí)與生物學(xué)行為不一致，往往存在良性形態(tài)和惡性生物學(xué)行為的現(xiàn)象。

除了鄰近器官和組織的局部浸潤(rùn)，血行播散是平滑肌肉瘤最重要的途徑。

2.病因?qū)W

平滑肌肉瘤的病因不明。一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在平滑肌肉瘤的病程中，染色體13q14和q21經(jīng)常丟失。

3.臨床表現(xiàn)

軟組織平滑肌肉瘤好發(fā)于中老年患者，40-60歲年齡段發(fā)病率較高。也可能發(fā)生在年輕人身上，但在兒童身上很少見。70%的病例以腹部腫塊為首發(fā)癥狀。它可以發(fā)生在腹膜后和周圍軟組織。腹膜后區(qū)最常見的部位是大腫瘤。

主要見于女性。發(fā)生在外周軟組織和大血管的多見于男性。軟組織平滑肌肉瘤常表現(xiàn)為腫瘤。上腹部腹膜后平滑肌肉瘤可通過壓迫上消化道引起上腹部飽脹的不適感，進(jìn)食后飽脹感會(huì)加重，嚴(yán)重者可出現(xiàn)梗阻癥狀。

四肢及胸腹壁軟組織平滑肌肉瘤的特點(diǎn)是占據(jù)體表或深部組織的空間，生長(zhǎng)迅速，部分患者可出現(xiàn)疼痛等癥狀。腫瘤生長(zhǎng)迅速，但腫瘤引起的臨床癥狀出現(xiàn)較晚，確診時(shí)多為疾病晚期，晚期腫瘤可有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

有全身毒血癥狀，如惡病質(zhì)、貧血、低熱等。

4.檢驗(yàn)方法

CT是最主要的檢查方法，MRI可作為疑難病例的輔助檢查。腫瘤活檢或CT引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢可提供病理診斷依據(jù)。

6、治療和預(yù)后

原發(fā)性腹膜后平滑肌肉瘤的治療主要是手術(shù)切除。重要血管的受累是限制腫瘤完全切除的常見原因，切除后復(fù)發(fā)率仍為40%-82%。大多數(shù)患者預(yù)后不良。四肢及胸腹壁軟組織平滑肌肉瘤預(yù)后優(yōu)于腹腔。

治療主要是擴(kuò)大手術(shù)切除或根治性切除。美國(guó)NCCN軟組織肉瘤治療指南推薦手術(shù)放療是最重要的治療方法，化療可作為治療的補(bǔ)充。

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