什么是血友病?能治好嗎（什么是血友?。?/h1>

2023-06-01 00:54:15 來源： 用戶： 

關(guān)于什么是血友病?能治好嗎，什么是血友病這個(gè)問題很多朋友還不知道，今天小六來為大家解答以上的問題，現(xiàn)在讓我們一起來看看吧！

1、血友病是一組遺傳性出血性疾病，它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。

2、根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。

3、前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳。

4、 　　○血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。

5、其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。

6、血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

7、 ? 出血是血友病的主要臨床表現(xiàn)患者終身有自發(fā)的/輕微損傷/手術(shù)后長時(shí)間的出血傾向，重型可在出生后既發(fā)病，輕者發(fā)病稍晚。

8、 1.皮膚粘膜出血 由于皮下組織、齒齦、舌口腔粘膜等部位易于受傷，故為出血多發(fā)部位。

9、幼兒多見于額部碰撞后出血/血腫但皮膚、粘膜出血并非是本病的特點(diǎn)。

10、 2.關(guān)節(jié)積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)傷/行走過久/運(yùn)動之后引起滑膜出血，多見于膝關(guān)節(jié)，其次為踝髖、肘、肩腕關(guān)節(jié)等處。

11、關(guān)節(jié)出血可以分為三期： A.急性期：關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)局部發(fā)熱、紅腫、疼痛繼之肌肉痙攣、活動受限，關(guān)節(jié)多處于屈曲位置。

12、 B.全關(guān)節(jié)炎期：多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能完全吸收，白細(xì)胞釋放的酶以及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)組織，形成慢性炎癥滑膜增厚。

13、 C.后期：關(guān)節(jié)纖維化/關(guān)節(jié)強(qiáng)硬畸形、肌肉萎縮、骨質(zhì)破壞關(guān)節(jié)攣縮導(dǎo)致功能喪失。

14、膝關(guān)節(jié)反復(fù)出血，常引起膝屈曲外翻、腓骨半脫位，形成特征性的血友病步伐。

15、 3.肌肉出血和血腫 在重型血友病 A 常有發(fā)生多在創(chuàng)傷/肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。

16、 4.血尿 重型血友病 A 患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感，亦無外傷史。

17、但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的癥狀。

18、 5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部位多見于大腿、骨盆、小腿足、手臂與手，也有時(shí)發(fā)生于眼。

19、 6.創(chuàng)傷或外科手術(shù)后出血 各種不同程度的創(chuàng)傷小手術(shù)都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。

20、 7.其他部位的出血 消化道出血可表現(xiàn)為嘔血黑便、血便或腹痛，多數(shù)患者存在原發(fā)病灶如胃十二指腸潰瘍;咯血多與肺結(jié)核、支擴(kuò)等原發(fā)病灶有關(guān);鼻衄、舌下血腫通常是血友病 A 患者口腔內(nèi)損傷所致;舌下血腫可致舌移位若血腫向頸部發(fā)展，常致呼吸困難;顱內(nèi)出血常是血友病患者的死因。

本文分享完畢，希望對大家有所幫助。

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