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膽紅素是老化紅細(xì)胞血紅蛋白的代謝產(chǎn)物。正常情況下,紅細(xì)胞的壽命是120天。每天都在產(chǎn)生老化的紅細(xì)胞,也就是每天都在產(chǎn)生膽紅素。首先產(chǎn)生間接膽紅素。肝臟攝入間接膽紅素后,
在葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶的作用下與葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶結(jié)合成為直接膽紅素,分泌到膽汁中,進(jìn)入腸道,在腸道細(xì)菌的作用下成為尿膽素原,氧化后成為尿膽素原,隨糞便排出體外。
它在糞便中轉(zhuǎn)化為膽固醇,這就是為什么糞便的顏色是黃色的原因。在腸道轉(zhuǎn)化為尿膽素原的這個階段,一部分會回到肝臟,形成腸肝循環(huán)。
在病理狀態(tài)下,膽紅素會升高,一種是間接膽紅素升高;另一種是直接膽紅素升高。間接膽紅素升高主要發(fā)生在肝前,即肝臟攝入膽紅素之前,是由于紅細(xì)胞破壞增加,如各種原因?qū)е录t細(xì)胞溶血。此外,
是葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的異常。膽紅素被肝臟攝入后,不能轉(zhuǎn)化為直接膽紅素,會導(dǎo)致間接膽紅素增加。臨床常見疾病如下:
1.吉爾伯特綜合征是一種先天性隱性遺傳病,可導(dǎo)致間接膽紅素升高,主要是葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶有缺陷。
2.肝細(xì)胞性黃疸是導(dǎo)致膽紅素升高的疾病。肝細(xì)胞受損后,膽紅素攝取、合成和排泄功能都會受損,此時直接膽紅素和間接膽紅素都會升高。
3、肝炎后,即膽道梗阻,如膽結(jié)石、膽管癌,此時會發(fā)生膽道梗阻,使直接膽紅素進(jìn)入血液,引起皮膚黃染,由于直接膽紅素可溶于水,故可進(jìn)入血液經(jīng)腎臟并經(jīng)尿液排出,所以當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重黃疸時,
病人的尿液可以表現(xiàn)為濃茶。對于這種梗阻性黃疸,由于膽道系統(tǒng)不通暢,通過腸道的尿膽素原、尿膽素、糞膽素會缺乏,大便呈白色。
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