隆突性皮膚纖維肉瘤是惡性腫瘤嗎（隆突性皮膚纖維肉瘤是一種什么樣的腫瘤?）

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1、 隆突性皮膚纖維肉瘤是一種什么樣的腫瘤，如何診治？

2、 隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP)占所有軟組織肉瘤的2%-6%，這是罕見的，但并不罕見。

3、 DFSP可能來源于皮膚的成纖維細(xì)胞或組織細(xì)胞或兩者。該病可發(fā)生于任何年齡，但多為青壯年。腫瘤最常見于軀干，其次是四肢和頭頸部。此病惡性程度介于皮膚纖維瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤之間，常呈懶洋洋生長，病程可隱匿多年。

4、 在DFSP的早期階段，它是位于真皮中的局部突起硬化斑塊。通常單發(fā)，病變部位呈紅色或藍(lán)紫色(或藍(lán)紫色)，然后慢慢增大，再出現(xiàn)多發(fā)結(jié)節(jié)。質(zhì)地堅(jiān)韌堅(jiān)實(shí)，表面稍有光澤，附著于表層皮膚或皮下組織。后期淺表皮膚常可萎縮、變薄甚至下垂，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，易破裂?；颊咭话銦o癥狀，偶爾會感到輕微不適。該病如不徹底切除容易復(fù)發(fā)，但遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率僅為3%。如果是復(fù)發(fā)患者，往往散在多發(fā)結(jié)節(jié)，質(zhì)地較軟，局部壞死、出血的情況少見。DFSP可以分為五種類型：1。普通型/經(jīng)典型，預(yù)后相對較好；2、粘液型；3.纖維肉瘤型多見于復(fù)發(fā)性DFSP患者，預(yù)后相對較差；4.顏料類型；5.其他人。如果手術(shù)徹底，預(yù)后通常是好的。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多發(fā)生在雙肺，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少見。如果手術(shù)不徹底，大部分患者會復(fù)發(fā)，惡性程度會逐漸加重。DFSP應(yīng)與良性和惡性腫瘤相鑒別，如皮膚纖維瘤、皮膚平滑肌瘤、神經(jīng)纖維瘤、韌帶樣瘤、結(jié)節(jié)性筋膜炎和惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

5、 手術(shù)是治愈DFPS的唯一方法。但由于該病罕見，臨床表現(xiàn)多變、不典型，術(shù)前診斷困難，在普通局部外科門診常作為良性腫瘤處理，導(dǎo)致手術(shù)切除不規(guī)則或不完全。此時，大多數(shù)DFSP會復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)后往往需要再次手術(shù)才能得到正確的診斷。不能手術(shù)或復(fù)發(fā)的DFSP一直缺乏有效的治療。放療和化療對這種疾病不是很敏感?，F(xiàn)已明確本病的發(fā)病機(jī)制是染色體(17；22)(q22；Q13)重排形成COL1A1-PDGFB融合基因。該基因的表達(dá)產(chǎn)物是生長因子，后者使腫瘤細(xì)胞表面的相關(guān)通路保持持續(xù)激活狀態(tài)，從而導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞的擴(kuò)張。這一發(fā)現(xiàn)使得酪氨酸激酶抑制劑甲磺酸伊馬替尼被引入到該病的治療中，并在相當(dāng)程度上改變了DFSP復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移后無有效治療的窘境?；诩谆撬嵋榴R替尼在治療該疾病方面的出色表現(xiàn)，2007年，F(xiàn)DA批準(zhǔn)該藥用于不可切除、復(fù)發(fā)性和轉(zhuǎn)移性DFSP的一線治療。特別是DFSP的CD117基本為陰性，所以檢測CD117并不是使用甲磺酸伊馬替尼的先決條件。

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